【疾病名】中间葡萄膜炎【英文名】intermediateuveitis【缩写】【别名】pars.PDF

【疾病名】中间葡萄膜炎 【英文名】intermediate uveitis 【缩写】 【别名】pars planitis；睫状体平坦部炎；周边葡萄膜炎 【ICD 号】H57.8 【概述】 中间葡萄膜炎 (intermediate uveitis)是一组主要累及睫状体平坦部、玻 璃体基底部、周边视网膜和脉络膜的炎症性和增殖性疾病，典型地表现为睫状 体平坦部的雪堤样病变。Ernst Fuchs于1908年首先提出。此病曾有20多种 名称(表1)。为了避免混乱，国际葡萄膜炎研究协作组于 1979年命名为中间葡 萄膜炎，并在 1983年得到国际眼科学会认可。鉴于类肉瘤病(结节病)、弓形虫 或某些病毒的全身、局部感染亦可引起周边部脉络膜视网膜甚至睫状体的炎 症，表现与本病类似的症状与体征，这些称为特异性中间葡萄膜炎。本病则名 为特发性中间葡萄膜炎，以资区别，这是非常合理和完全必要的。 不少中间葡萄膜炎的患者，出现前房闪辉、前房炎症细胞、甚至虹膜后粘 连，此种前房的炎症应被视为是中间葡萄膜炎向前 “溢出”的结果，而不应将 其认为患者既患有中间葡萄膜炎，又患有 “前葡萄膜炎”。中间葡萄膜炎患者 往往有黄斑囊样水肿、视盘水肿、视网膜血管受累，此种病变也不应被认为患 者患有中间葡萄膜炎和后葡萄膜炎。在中间葡萄膜炎患者，眼前、后段均可受 累，也不应将其视为是全葡萄膜炎。 【流行病学】 有关中间葡萄膜炎的发病率和患病率，目前仅见 1 篇报道。对法国Savoy 地区 323,675个居民进行调查，发现中间葡萄膜炎的发病率为 1.4/10万，患病 率为 5.9/10万。 中间葡萄膜炎虽然可发生于任何年龄，但多发生于少年儿童及青壮年，男 女比例相似，但也有报道男性多于女性。此病发生未见种族差异。据报道，此 病多发于较寒冷的季节。中间葡萄膜炎多为双侧，双眼受累者占 63%～93%，双 眼病变严重程度往往不同步。中间葡萄膜炎在整个葡萄膜炎中所 占的比例为 0.1%～15.3%，多数作者报道其占 8%以上 。 本病在我 国并不少见，占各种葡萄膜炎症总数的 11%，大多见于 40 岁以下 的青、壮年，儿童亦有发病。男性略多于女性。70%～80%侵犯双眼，但发病时 间先后不一，炎症程度与病灶部位也不对称。炎症的轻重似乎与年龄相关，年 幼者往往相对地重于年长者。由于病变部位隐蔽 ，直接检眼镜不易发现，临床 上常有误诊或漏诊 。随着三面镜、双目间接眼底镜使用 的日益普及，检 出率有 所提高，特别是超声生物显微镜问世之后，更有助于本病的发现与诊断 。 【病因】 此病的病因尚不完全清楚，已发现一些感染因素和疾病与其发生有关 (表 2)，但在多数患者找不到病因和不能确定有无全身性疾病。 【发病机制】 有关其发病机制，目前有多种学说 。 1.感染学说 认为一些低毒力的非常见的细菌感染可以引起此病。 2.过敏学说 一些感染因素或异体物质过敏反应可能引起此病。此种原因 所致者可能主要是Ⅲ型或Ⅳ型过敏反应参与的。 3. 自身免疫学说 是目前最重要的学说 。对视网膜S 抗原、光感受器间维 生素 A 类结合蛋白、Ⅱ型胶原 的自身免疫应答可能引起此病。对患者玻璃体细 胞分析发现，T 淋巴细胞占所有玻璃体细胞的 11%～95%，其中 5%～75%为 CD4 T 细胞，玻璃体中尚有较多的巨噬细胞，但B 淋巴细胞少见。此结果表明 中间葡萄膜炎主要是由 T 细胞所引起的，并且辅助性 T 细胞起主要作用 。 4.血管学说 一些血管异常，特别是视网膜血管炎、血管周围炎及周边视 网膜的淋巴细胞浸润可能导致中间葡萄膜炎的发生。 【临床表现】 1.症状 中间葡萄膜炎多数发病隐匿，患者往往难 以确定确切的发病时 间。一些患者可无任何临床症状，在眼科体检时始发现患有此病，但更多的患 者诉有眼前黑影、视物模糊、暂时性近视，一般无眼红、眼痛、畏光、流泪等 刺激症状，但在儿童患者和极少数成人患者，发病初期可出现眼红、眼痛等类 似急性前葡萄膜炎的症状。患者视力多在 0.5以上，但在出现黄斑囊样水肿和 其他并发症时可出现显著的视力下降。在出现急性玻璃体积血、