肺泡蛋白沉积症.2015-9-6.pptxVIP

影像学 肺泡蛋白沉积症 (pulmonary alveolarproteinosis PAP) 大坪医院呼吸科 2015-9-7 概念 是一种亚急性、进行性呼吸功能不良，肺泡内积聚富有黏蛋白物质及脂质的疾病 是一种原因不明及发病机制不清的罕见慢性肺部疾病。 其特点为肺泡内有富含脂质的糖原（PAS）染色阳性蛋白物质沉着，这些物质被称作表面活性物质，是磷脂和各种表面活性蛋白的混合物。 呼吸困难是肺泡蛋白沉积症最为突出的临床表现 1958年由Rosen首次报道 1964年国内首次对本病进行综述 PAP好发于30-50岁成人， 男女之比约为2～4：1， 85%的男性患者有吸烟史 偶见于儿童及老人 概述 发病机制 特发性（自身免疫性）：约占90% 无家族史，占PAP的90%，主要影响成人，通常为GM-CSF（粒-巨噬细胞集落刺激因子）抗体阻断了肺泡巨噬细胞的激活导致的自身免疫性疾病 继发性：约占5%—10% A： 继发于恶性肿瘤及其他导致免疫功能低下的疾病，常见于血液系统恶性肿瘤、肺癌等； B：肺部感染，部分患者可能与结核分枝杆菌有关 C：吸入某些化学物质或矿物质（矽肺）等 先天性：主要发生在婴儿，为常染色体隐性遗传，可能与肺泡表面活性蛋白基因突变有关 临床表现 早