结缔组织病相关肺间质纤维化临床诊治协和经验.docVIP

结缔组织病相关肺间质纤维化临床诊治协和经验 　　肺间质病变的主要临床表现为刺激性干咳和呼吸困难，结缔组织病急性期死亡的主要原因是?Y缔组织病继发的肺间质病变，这种高发病率高致死率的并发症，可以是结缔组织病的首发症状，严重威胁患者生命，是临床治疗的难点。 　　近十几年来，随着治疗水平和认识的提高，结缔组织病（connective tissue disease，CTD）的治疗和预后均获得了显著的改善，比如结缔组织病红斑狼疮引起的脑病和肾病死亡率在降低，但结缔组织病相关的肺间质病变缺乏有效的治疗方法，结缔组织病相关肺间质纤维化（CTD-ILD）、肺动脉高压的高发病率和高死亡率等问题凸显。 　　中华医学会风湿病学分会副主任委员、北京协和医院院长助理张炬教授介绍了CTD-ILD最新诊疗进展。肺间质病变（interstitial lung disease，ILD）是结缔组织病（CTD）肺部受累的常见表现。不同的结缔组织病的肺部病变部位存在差异，累及肺间质、肺气道、胸膜、膈肌、血管、肺泡等解剖部位。系统性硬化病（SSc）、多发性肌炎（PM），皮肌炎（DM）、类风湿关节炎（RA）、混合性结缔组织病（MCTD）、原发性干燥综合征（pSS）等风湿免疫病容易引起肺间质病变。 　　据北京协和医院结缔组织病住院患者统计，从2004年到2009年，短短5年，因CTD-ILD住院患者增加了近两倍。由于