肥厚性硬膜炎临床与磁共振成像诊断分析.docVIP

肥厚性硬膜炎临床与磁共振成像诊断分析 　　摘要：目的 探讨肥厚性硬膜炎的临床与影像学表现特征，以提高对本病的认识和诊断水平。方法 回顾分析14例确诊的肥厚性硬膜炎患者的临床和影像检查资料，总结其临床及影像学表现特征。结果 14例中男性8例，女性6例，平均发病年龄（54.9±11.5）岁；14例中以头痛或头晕为首发症状10例；10例MRI平扫表现为大脑镰及小脑幕部位硬膜弥漫性增厚，4例为局限性增厚；Gd-DTPA增强扫描，增厚的硬膜呈明显均匀一致的强化。结论 肥厚性硬膜炎的MR表现以硬膜弥漫或局限增厚为主要特征，结合典型临床表现诊断可明确诊断。 　　关键词：肥厚性硬膜炎；临床表现；磁共振成像；诊断 　　肥厚性硬膜炎（Hypertrophic pachymeningitis）是神经系统少见疾病，又称慢性肥厚性硬膜炎，包括肥厚性硬脑膜炎（Hypertrophic cranial pachymengitis，HCP）及肥厚性脊髓硬膜炎（Idiopathic hypertrophic spinal pachymeningitis，IHSP），是局灶性或弥漫性硬膜增厚，压迫邻近组织而引起的一系列临床症状，多以头痛起病，容易误诊和漏诊[1-3]。笔者回顾分析14例HCP患者临床和影像检查资料，以提高对该病的认识和影像诊断水平。 　　1资料与方法 　　1.1一般资料 收集河北滦县人民医院、广州南方医院及广州三九脑科医院2011年6月～2013年6月收治的14例HCP患者的临床和影像检查资料。14例中男性8例，女性6例，年龄39～71岁，平均（54.92±11.47）岁。14例为慢性起病，其中以头痛或头晕为首发症状10例，眼眶后疼痛伴视物模糊、视力下降3例，反复发作性意识障碍伴上、下肢体强直乏力1例，1例患者有松果体瘤切除病史。14例均行脑电图检查、腰穿脑脊液检查、头部MRI平扫和增强扫描（其中1例加扫了颈部MRI和头部CT平扫）。 　　1.2方法 MRI扫描8例采用GE公司Signa Exit 3.0T-MR扫描仪，采用Simens公司及Philips公司1.5T-MR扫描仪各3例，均采用头部线圈，常规行MRI平扫获得轴位及矢状位T1和T2加权像，Gd-DTPA增强扫描时均扫描横断面、矢状面及冠状面三个切面。增强扫描采用康臣或北陆公司钆喷酸葡胺注射液。 　　2结果 　　2.1临床表现 以头痛为主诉就诊10例，其中5例同时伴有头晕；10例有颅神经受累症状表现，其中为舌咽、迷走神经受累6例，表现为程度不等的吞咽困难和障碍；舌下神经受累5例，表现为伸舌偏斜和舌肌萎缩；视神经受累3例，表现为视物模糊和视力下降。以意识障碍伴上、下肢体乏力为主诉3例，以眼眶后疼痛为主诉1例。从起病至检查确诊时间21d～3年，其中尤以头痛为主诉患者病程长，早期通常被误诊为偏头痛或血管性头痛而延误治疗。 　　2.2脑电图及脑脊液检查 14例患者行腰穿脑脊液检查，其中4例脑脊液压力轻度升高，其余脑脊液压力正常，脑脊液常规生化指标检查均正常。14例患者脑电图检查未见异常。 　　2.3影像学表现 14例行MRI平扫和增强扫描，MRI平扫表现为大脑镰及小脑幕部位硬膜明显增厚，其中10例为弥漫性增厚，4例为局限性增厚，增厚的硬膜在T1WI上表现为等或稍低信号，在T2WI上均表现为低信号，Gd-DTPA增强扫描，增厚的硬膜呈明显均匀一致的强化（图1：1-6）。1例患者行头部CT平扫检查，CT可见硬膜增厚呈等和稍低密度。另一例患者行颈椎MRI检查未见异常。 　　男性，70岁，因反复头痛2月余入院。头部MRI+增强显示双侧小脑天幕及后颅窝硬脑膜非对称性增厚、强化，部分呈结节状。1为T2WI，2为T1WI，3为T2-FLAIR，4-6为Gd-DTPA增强扫描，分别为轴位、冠状位及矢状位图像。 　　3讨论 　　肥厚性硬膜炎临床少见，因早期无特征性临床症状而常被误诊为偏头痛，甚至长期延误治疗。近年来，随着现代影像检查技术进步，尤其是MRI的普及和广泛临床应用，国内外对本病的认识加深，报道日渐增多。它是一组以硬脑膜或硬脊膜局灶性或弥漫性肥厚为主要病理改变，临床出现慢性头痛、颅神经损害以及小脑共济失调、癫痫发作等多种多样中枢神经症状的一种较为少见的疾病。 　　3.1 HCP的病因与发病机理 HCP按病因可以分为继发性硬膜炎和特发性硬膜炎。继发性硬膜炎常见病因为感染，如结核、真菌、细菌和梅毒等，可因硬膜直接受感染或邻近感染病灶波及硬膜所致，少见的病因有自身免疫性疾病，如风湿性疾病、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、非感染性慢性炎症性疾病如结节病、Wegners肉芽肿等，还可与炎症性肠病、再生障碍性贫血等并存，恶性肿瘤（如肺癌、淋巴瘤等）的浸润及转移，医源性因素（如药物）、长