心肌炎与心肌病.ppt

病例1 男性，47岁，间断胸痛2月，有时在活动时出现，有时在休息时出现，一般持续20分钟，但最长一次在一周前爬黄山时出现，持续1小时。 既往体健 病例2 男性，41岁 既往体健，无高血压、糖尿病、高血脂病史，无烟、酒嗜好。 活动后胸闷5天，加重2天 心肌病Cardiomyopathy 北京大学第一医院心内科 龚艳君 心肌病定义 由各种病因主要是遗传因素引起的与心脏机械和/或电活动异常相关的一组异质性心肌病变，常表现为心室不适当地肥厚或扩张，可以单纯局限于心脏，也可以是全身系统性疾病的一部分，最终大多导致心力衰竭或死亡。 心肌病的分类 Secondary cardiomyopathies（1） Secondary cardiomyopathies（2） Secondary cardiomyopathies（3） 心肌病大体病理改变－模式图 扩张型心肌病DILATED CARDIOMYOPATHY（DCM） 特点 心室扩大：LV、RV、LV/RV 心室收缩功能降低 常发生心功能不全，心律失常，心室附壁血栓 扩张型心肌病和正常心脏外形 扩张性心肌病大体解剖 病因 不清楚 多种因素参与：免疫、病毒感染、遗传、代谢、中毒 自身免疫、病毒感染为主 临床表现 起病缓慢 中青年多见(30-50岁) 早期：代偿，无症状 后期：失代偿，心功能不全 心律失常 脏器栓塞 体征：心脏视、触、叩、听 肺罗音 其它 DCM实验室检查-1 化验检查：无特异性 ECG：有症状者几乎均有ECG改变。 A－病理性Q波：导联与冠脉解剖分布无关 B－ST－T改变 C－传导阻滞 D－各种复杂心律失常 动态心动图：记录复杂心律失常 DCM实验室检查-2 X线胸片：心影增大，肺血增多 超声心动图：心腔扩大，运动减弱 CT，MRI 核素心肌显像：花斑样改变 心内膜心肌活检：无特异性，有助于除外某些炎症性或淀粉样浸润 冠状动脉造影除外缺血性心肌病 DCM ECG X线胸片－DCM MRI－DCM DCM诊断 中青年 不明原因出现 心腔扩大 心功能减低，心力衰竭 心律失常 可有栓塞和猝死并发症 排除其他特异性（继发性）心肌病：缺血性，酒精性，围产期，中毒性，糖尿病性，克山病等 DCM治疗 注意休息、避免劳累、限盐、吸氧 控制心力衰竭 改善血流动力学： 药物：强心、利尿、扩血管 血液超滤（CVVH）：纠正肺水肿 改善远期预后： 药物：β阻断剂、 ACEI 、醛固酮拮抗剂 心脏再同步治疗（CRT）：双心室起搏 预防栓塞：抗凝 其它对症治疗：抗心律失常 心脏移植、干细胞移植 CRT Cardiac Resynchronization Therapy Indication: QRS≥130ms LVEF≤35% LVDd≥55mm NYHA III~IV Essentials of Diagnosis-DCM Symptoms and signs of heart failure. ECG may show low QRS voltage, nonspecific repolarization abnormalities, interventricular conduction abnormalities. X-ray show cardiomegaly Echocardiogram confirms left ventricular dilation, thinning, and global dysfunction. 肥厚型心肌病HYPERTROPHIC CARDIOMYOPATHY(HCM) 典型特征：心室肌非对称性肥厚、心室内腔变小 血流动力学影响：剧烈运动时加重 左室舒张期顺应性下降、左心室血液充盈受限，舒张功能受损，晚期影响收缩功能 左室流出道梗阻，左心室排血减少，心输出量减少 分型： 梗阻性HCM 非梗阻性HCM 有遗传倾向 病理：心肌细胞肥大、排列紊乱 HCM HCM 病理生理 左室流出道压力阶差（LVOTPG)不一定存在于所有的HCM患者中。约有半数病人静息时存在LVOTPG。 一般将静息时LVOTPG ? 30mmHg时称为有意义的梗阻。约有1/4的病人LVOTPG ≥30mmHg。另有15-20% 病人应激后出现LVOTPG。 无论HCM患者是否存在LVOTPG及无论有无临床症状，均存在心肌舒张功能异常，且与心肌肥厚程度及部位无关。 HCM临床表现 起病缓慢 部分有家族史 多在30岁以前出现症状 无症状?猝死、心力衰竭 HCM症状 1. 呼吸困难: 80-90% 左室顺应性↓ → 舒张末压↑