神经元变性neuronaldegeneration节段性脱髓鞘-南方医科大学第.PPTVIP

周 围 神 经 疾 病(Diseases of the Peripheral Nerves) 南方医科大学珠江医院神经内科 吴多斌 周围神经系统(peripheral nervous system)包括脊神经和除嗅神经和视神经以外的脑神经。 周围神经解剖 有髓鞘和无髓鞘 髓鞘绝缘和有利于神经传导 脑神经、脊神经运动和深感觉纤维为有髓鞘纤维，痛温觉和自主神经纤维为无髓鞘纤维 神经根、干、股、束、单神经、神经末梢 神经束膜和神经内膜内皮紧密连接，使大分子不易渗出毛细血管，构成血神经屏障 神经根和神经节 病因及发病机制 病因 特发性：如GBS，可能为自身免疫。 营养性及代谢性 药物及中毒 传染性及肉芽肿性 血管炎性 肿瘤性及副蛋白血症性：如副肿瘤综合征、Polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, monoclonal gammopathy, and skin changes(POEMS) syndrome。 遗传性：①特发性：Friedreich 共济失调；②代谢性：Refsum病。 嵌压性：腕管综合征。 发病机制 机械离断 压迫 自身免疫炎性损伤 中毒 代谢性 病 理 周围神经病理改变分四种： 华勒变性(Wallerian degeneration) 轴索变性(axonal degeneration) 神经元变性(neuronal degeneration) 节段性脱髓鞘(segmental demyelination) 以轴索变性最常见和典型。 症 状 学 感觉神经损害： 感觉缺失、感觉异常、疼痛 运动神损害： 运动神经刺激症状：肌束震颤(fasciculation)、肌痉挛(myospasm)、痛性痉挛(algospasm)。 运动神经麻痹症状：肌力减低或丧失、肌萎缩（远端）。 腱反射减低或消失 自主神经损害 辅助检查 神经传导速度(NCV)和肌电图(EMG)。 脑神经疾病 三叉神经痛 三叉神经痛(trigeminal neuralgia)是三叉神经分布区短暂的反复发作性剧痛。特发性病因不明。 病理 神经节细胞消失 神经纤维脱髓鞘或髓鞘增厚 轴索变细或消失 迷走血管压迫 临床表现 多发于成年和老年人 女性多见 多为单侧，第2、3支最多见 电击样、刀割样或撕裂样剧痛，数秒至一分钟。扳机点。严重者可出现痛性抽搐(tic douloureux) 突发、突止，间歇期正常。 病程可呈周期性。 诊断及鉴别诊断 多发性硬化 牙痛 舌咽神经痛 蝶腭神经痛 鼻窦炎 非典型面痛(atypical facial pain) 颞颌关节病 治 疗 药物治疗 抗癫痫药物：卡马西平、苯妥英钠、氯硝安定。 氯苯氨丁酸(baclofen) 维生素B12 哌咪清(pimozide) 封闭疗法 经皮半月神经节射频电电凝疗法 手术治疗 特发性面神经麻痹 特发性面神经麻痹(idiopathic facial palsy)或Bell麻痹(Bell palsy)是骨性面神经管内面神经非特异性炎症导致的周围性面瘫。 病因及病理 受凉刺激 病毒感染 自主神经功能不稳引起局部神经营养血管痉挛 脱髓鞘 临床表现 发生于任何年龄，除了患侧表情肌瘫痪，出现Bell征，根据病变发生在鼓索－镫骨肌支－膝状神经节（Hunt综合征）不同节段，出现相应症状、体征。 临床表现 面部表情肌瘫痪 额纹减少或消失 眼睑闭合无力或不能，Bell征 口角歪斜（健侧） 流涎 食物颊部存留，口腔黏膜药伤 言语不清，鼓腮漏气 临床表现 鼓索支受累 同侧舌前2/3味觉丧失 镫骨肌支受累 听觉过敏 膝状神经节受累 听觉过敏 同侧舌前2/3味觉丧失 周围性面瘫 耳廓部的带状疱疹（Ramsay-Hunt综合征） 诊断及鉴别诊断 定位诊断 面神经管病变：除周围性面瘫外，因蹬骨神经和鼓索神经也常受累，常伴听力过敏和舌前2/3味觉丧失。多见于面神经炎、乳突炎及手术损伤等。 如病变位于膝状神经节，则因多系带状疱疹病毒感染所致，除听觉过敏、同侧舌前2/3味觉丧失、周围性面瘫故有耳廓部的带状疱疹（Ramsay-Hunt综合征）。 茎乳孔以外：仅有病侧周围性面瘫。见于腮腺肿瘤等。根据急性起病的周围性面瘫即可诊断。 诊断及鉴别诊断 定性诊断 炎症 损伤 肿瘤 病毒感染 鉴别诊断 与特发性面神经炎以外的疾病鉴别 炎症 GBS 颌面部感染：化脓性中耳炎、腮腺炎等 脑干炎 脑膜炎等 肿瘤 脑膜瘤 颅底软骨瘤 腮腺肿瘤 鼻烟癌 桥小脑角肿瘤 外伤或手术 血管因素 脑干梗塞或出血 治 疗 急性期使用皮质类固醇 维生素B1 氯苯氨丁酸(baclofen) 理疗 康复治疗 手术治疗 预防眼部并非症 预 后 年轻患者预后好，老年患