α-酮酸的代谢生成非必需氨基酸-雅安职业技术学院.PPTVIP

* 含硫氨基酸分解可产生硫酸根。部分SO3-活化为PAPS， PAPS在肝脏的生物转化中有重要作用 2. 硫酸代谢 PAPS为活性硫酸，是体内硫酸基的供体 四、芳香族氨基酸的代谢 * 芳香族氨基酸： 苯丙氨酸、酪氨酸与色氨酸 苯丙氨酸 酪氨酸 色氨酸 * （一）苯丙氨酸和酪氨酸代谢 苯丙氨酸 + O2 酪氨酸 + H2O 苯丙氨酸羟化酶 四氢生物蝶呤 二氢生物蝶呤 NADPH+H+ NADP+ 此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径 1.苯丙氨酸经羟化转变为酪氨酸： * 苯丙酮酸尿症(PKU)与苯丙氨酸羟化酶 体内苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并从尿中排出的一种遗传代谢病。 * 儿茶酚胺的合成 2. 酪氨酸的代谢 黑色素的合成 * * 酪氨酸的分解代谢 * 帕金森病 患者多巴胺生成减少 白化病 在黑色素细胞中，酪氨酸可经酪氨酸酶等催化合成黑色素。人体缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障碍，皮肤、毛发等发白，称为白化病 尿黑酸症 尿黑酸是酪氨酸分解代谢中间产物，体内代谢尿黑酸的酶先天缺陷时，尿黑酸分解受阻，可出现尿黑酸症 与酪氨酸代谢相关的疾病 * （二）色氨酸的代谢 谢 谢 * * * * * * * * 1）氨基甲酰磷酸的合成 CO2 + NH3 + H2O + 2AT