6种IgG4相关性疾病的影像诊断现状与进展.docVIP

6种IgG4相关性疾病的影像诊断现状与进展 IgG4相关性疾病(IgG4-relateddisease， IgG4-RD)是一种由免疫介导的系统性慢性炎症性疾病，其病理组织学特征是受累器官肿大、纤维化、IgG4 浆细胞浸润和闭塞性静脉炎，常伴有血清IgG4水平升高(≥135 mg/dl)[1]。目前认为IgG4-RD几乎可累及人体所有器官，常见的受累器官或病变部位有胰腺、涎腺、泪腺、胆道、肾脏、肝脏、肺脏、眶周组织、腹膜后间隙、乳腺、血管、胃肠道及淋巴结[2-4]。临床上患者可以单个器官肿大或多个器官同时受累起病。IgG4-RD本世纪初才被发现和命名[5]。由于临床上对该病认识不足，加之IgG4-RD的临床及影像表现多样化，使其被误诊为恶性肿瘤及感染性病变的情况时有发生，导致有些患者不能得到及时有效的治疗，甚至接受不必要的手术[6]。实际上IgG4-RD对糖皮质激素治疗敏感，如能在病变早期正确诊断、及时治疗，通常可获得较好的预后，这对患者而言意义重大[1]。建立IgG4-RD的诊断往往需要对临床表现、组织病理学改变、影像学特征及实验室检查结果进行综合分析。影像学检查是IgG4-RD诊断环节中的重要组成部分， 同时还可了解病变的累及范围、评估激素治疗的效果[7-8]。笔者以IgG4-RD常见的受累器官或病变部位为线索，重点介绍其临床病理特征和病变的影像表现，以期使读者能够加深