原醛症诊疗常规和指南课件.ppt

原发性醛固酮增多症诊疗指南;为规范对原发性醛固酮增多症（原醛症）患者的诊断和治疗，提高对该病的认识并促进其临床实践，由美国内分泌学会联合欧洲内分泌学会、欧洲高血压学会、国际内分泌学会、国际高血压学会和日本高血压学会组织制订的《原发性醛固酮增多症患者的病例检测、诊断和治疗：内分泌学会临床实践指南》于2008年发表。;解读1;解读2;解读3;筛查病例;ARR;肾素活性;药物;ARR化验;A试验前准备;B采血条件;C其他因素;ARR计算;确诊试验;生理盐水试验;四个比较常用的试验：（口服钠负荷，氟氢可的松抑制试验，生理盐水抑制试验，卡托普利口服）。但是没有任何证据显示其中的某一项明显优于其他几项。试验的选择取决于花费，病人的依从性，实验室的常规，以及地区的差异。 我们要求必须停药充分。 确诊试验对于假阴性的ARR具有很好的鉴别效果 ;生理盐水试验必须在患者在生理盐水试验之前保持卧位1小时，试验中保持卧位。2升生理盐水在4小时之内静脉注射，在8：00到9：30之间开始进行。采血化验肾素，醛固酮，皮质醇，血钾，在0小时和4小时结束时，在试验进行过程中必须检测血压和心律。;醛固酮水平低于5可以排除，大于10高度怀疑，5-10之间不能确诊。 试验在高血压不能控制的患者中，心，肾功能不全，心律失常，严重的低血钾患者中不能进行。;我们要求所有的PA患者进行肾上腺CT检查，进行分型诊断。并排除可能是肾上腺皮质癌引起的巨大肿块。 CT的表现：正常的肾上腺；单侧大腺瘤（大于1cm）；单侧肾上腺增生；单侧小腺瘤；或者双侧大腺瘤或者小腺瘤。 APA可能表现为低密度结节（小于2cm直径）。特醛可能表现为正常肾上腺，或者可以看到节节性改变；产醛固酮的皮质癌大部分时候直径大于4cm，偶尔也可以表现小一些。并且在CT上表现为可疑的征象。;在一项研究中，在111个经过手术正式的APA患者中，只有59个患者CT表现为单侧。 肾上腺CT在诊断1厘米以下的APA时，诊断率小于25%。另一项研究中203例患者的CT诊断准确性是53%。 AVS和CT的一致性只有54%。AVS更可能提供可能的手术机会，CT对于大的腺瘤可能更有效。;AVS肾上腺静脉取样;影像学不能分辨小腺瘤和意外瘤，AVS是最好的鉴别单侧和双侧PA的方法。AVS花费较大，并且是侵入性的诊断方法。我们可以应用ARR以避免假阳性，确诊试验以排除假阴性，在确诊的患者中进行AVS的检查。;AVS的敏感性和特异性。95%，100%， 右侧肾上腺采血难度较大。放射科医师的经验越多，做出来的效果越好。在综述中提到的384个患者中AVS的成功率是74%。而有经验的医师成功率是90-96%。 有一些中心要求所有的患者进行AVS，有一些中心认为40岁以下CT上显示明显腺瘤的患者可不进行;当患侧的比值比下腔静脉为2.5以上，而对策和下腔静脉没有区别，这种情况被认为是可以通过手术治愈或者高血压得到治愈的 AVS应该是整夜躺着早上起来的时候。这个时候体内高ACTH浓度。可以避免体位对于AII依赖原醛的影响。;ACTH刺激以后的AVS，快速ACTH兴奋以及静脉ACTH刺激 但是，一些组织提示快速注射的刺激方法，并不能增加AVS的诊断率，和普通AVS相比。 ACTH对于无功能侧的作用可能高于功能侧。 ;体位试验;在患者20岁之前确诊PA或者有源泉家族史或者青年时中风史的患者，我们建议做基因检查以确定或排除糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症(GRA)。;．推荐手术指征 ①醛固酮瘤（APA）； ②单侧肾上腺增生（UNAH）； ③分泌醛固酮肾上腺??质癌或异位肿瘤；④由于药物副作用不能耐受长期药物治疗的IHA者。