儿童腹膜后神经节源性肿瘤影像诊断.pptVIP

 蔡金华 重庆医科大学附属儿童医院 神经发育及神经系统肿瘤分类 神经节发育及神经节源性肿瘤分类 神经节源性肿瘤的临床病理特征 发病年龄: NB：婴幼儿，其中80%5岁，35%2岁，中位年龄：22个月；GNB：相对较大，多在10岁以下；GN：较大儿童及青少年多见。 部位：NB约2/3起源于肾上腺髓质，1/3起源于交感链；GN约3/5起源于交感链，2/5起源于肾上腺髓质。 病理：NB:恶性，主要由未分化的神经母细胞组成; GNB:偏恶性，神经母细胞及神经节细胞混杂构成；GN:良性，由成熟的神经节细胞、Schwann细胞和神经纤维构成。NB和GNB可退化或分化成熟为GN。 临床表现：多数病例以腹部包块就诊，GN多为偶然发现（incidental tumor）。部分病例可出现疼痛、不适、腹胀、易激、消瘦、气短等症状。 影像检查方法 腹部平片或超声：诊断价值有限。 CT：可显示肿块内部结构，对钙化敏感，而且增强扫描还可了解病变血供、周围血管及其与肿块的关系，检出和定性能力明显优于平片和超声。 MRI：多方位、多参数成像，有利于定位和分期诊断，对了解椎管内侵犯及骨髓转移有独特价值；显示钙化不理想。 核医学：基于儿茶酚胺和生长抑素的核素标记显像对肿瘤及转移灶检出敏感，但不能鉴别3种神经节源性肿瘤（都具有神经内分泌功能）。 影像表现 成神经细胞瘤（neuroblastoma, NB） 神