2015欧洲肝病学会临床实践指南_自身免疫性肝炎.pdf

2000 临床肝胆病杂志第31卷第12期2015年12月J c¨n№patoI。v乱3l№．12。Dec．2015 2015年欧洲肝病学会临床实践指南：自身免疫性肝炎 王绮夏，蒋翔，连敏，张琚，阎 俪，孙春燕译，马 雄审校 (上海交通大学医学院附属仁济医院消化内科，上海市消化疾病研究所，上海200000) 关键词：肝炎，自身免疫性；欧洲；指南 中图分类号：R575．1 文献标志码：B 文章编号：100l一5256(2015)12—2000一20 EASLcHnical 1 pr舵ticegllidelin器(205)：autoimm咖ehepatitis 吼ⅣG∞io，肌ⅣG施。昭，矾Ⅳ旌n，e￡of．(Depnr￡凇m妒‰慨n娜f唧踬Ⅱ昭^砸‰舭e0，D泓砌eD厶e∞e，Re西日唧蒯， ．s^nn加斫^∞％昭踟面e瑙渺Sc^00zD，胁d缸i聊，5^口，咖oi2DDODD，吼iM) Key words：h叩atitis，autoimmune；Eumpe；guidelines 自身免疫性肝炎(AIH)是首个经临床对照试验证实糖皮 表1推荐意见分级 质激素是其有效治疗方法的肝脏疾病。然而50年后，AIH的I 随机对照试验 诊断和治疗仍存在挑战，这主要是因为它是一个相对罕见且异 Ⅱ一1 非随机对照试验 质性较强的疾病。 Ⅱ一2 队列研究或病例报告 和其他罕见病一样，针对AIH的临床试验所能纳入的病 Ⅱ一3 多个时间序列研究、非对照试验 例数有限，并且制药企业也因非常局限的市场而对开发新药兴 Ⅲ 临床试验、描述性研究或专家权威意见 趣索然。患者的异质性和临床表现的多样性限制了对疾病的 1 AIH的流行病学 诊断和研究。AIH患者年龄谱非常广，首次发病年龄可从婴儿 AJH是一种慢性炎症性肝病，主要影响女性，以高v一球蛋白 到八旬老人。AIH可表现为轻微的亚临床病程，也可急性发 血症、循环中存在自身抗体、与人类白细胞抗原(mA)一DR3或 作，极少数患者可暴发急性肝衰竭。有些患者病情波动明显， DR4相关、肝组织学表现为界面性肝炎、对免疫抑制剂治疗应答为 可伴有自发缓解、急性发作和(或)持续性肝功能异常。AIH 特征。若不接受治疗，常可导致肝硬化、肝衰竭甚至死亡。 与许多肝脏疾病相关联，特别是胆汁淤积性肝病、原发性胆汁 AIH被认为是一种罕见疾病，欧洲地区患病率为(16～ biliarycirrhosis，PBC，现以更名为原发性胆 性肝硬化(primary 18)／10万。直至最近才有两项研究评估了AIH在人群中的发 cholan一 汁性胆管炎)、原发性硬化性胆管炎(曲marysclerosing 病率和患病率。值得注意的是，AIH在稳定人群中的患病率比 liver 百tis，PSc)，同时也和药物性肝损伤(dmg—inducediIl_ju— 之前报道的要高。例如，在阿拉斯加和新西兰原住民中AIH患 ry，DIu)、酒精性肝炎、非酒精性脂肪性肝炎或病毒性肝炎相 000和24．5／100 病率分别为42．9／100 000。丹麦一项全国范围 关联。上述情况又增加了AIH诊疗的复杂性。尽管如此，AIH 的诊断和治疗仍