肾小球肾炎与肾病综合症的诊断与治疗课件.ppt

* 1978年北戴河分型方案 肾炎与肾病 1992年分型方案 使用至今 在慢性进展过程中存在着非免疫机制参与，有时成为病变持续、恶化的重要因素。剩余健存的肾单位可产生血流动力学改变，促进肾小球硬化。另外，高血压、高血脂、蛋白尿也是加重肾小球损伤的重要因素。 * * 1932年christian 首次提出NS的概念。 NS不能作为疾病的最终诊断。 IgA肾病为免疫病理诊断，并非单一疾病。是以IgA 或以IgA为主的免疫球蛋白伴C3呈颗粒状沉积于肾 小球系膜区的一组疾病。临床和病理表现多样化。 因此，应针对不同临床病理症候群施予不同的治疗。 * ＡＣＥＩ 和ＡＲＢ 是ＫＤＩＧＯ 指南中唯一推荐的治疗方法，证据级别较高。大量随机临床研究证实ＡＣＥＩ 和ＡＲＢ 能降低蛋白尿，但缺乏长期随访研究证实其能减少ＥＳＲＤ 的发生，也没有数 据显示ＡＣＥＩ 和ＡＲＢ 何者更优。因此，其选择应依据其不良反应大小。 * ＩｇＡ 肾病临床表现多种多样，进展至肾衰竭的速率也各不相同。因此，全面的风险评估对于确定治疗方案和平衡治疗风险必不可少。ＫＤＩＧＯ 指南指出：在ＩｇＡ 肾病诊断时和随访期间观察蛋白尿、血压和ｅＧＦＲ 以评估肾脏疾病进展的风险；并且对肾脏疾病进展风险的评估，建议用肾脏病理特征评估预后。多个大型的临床研究证实，蛋白尿是ＩｇＡ 肾病预后的最强独立预测因子［６］，呈“剂量依赖”效应，２４ 小时尿蛋白定量越高预后越差。尿蛋白定量为１ ｇ／ｄ 是预后的一个分水岭，但尿蛋白定量介于０．５ ～１ ｇ／ｄ 和＜０．５ ｇ 者的预后是否有差异仍不清楚。高血压导致尿蛋白增加，并促进疾病进展，严格的血压控制有助于改善ＩｇＡ 肾病患者预后。虽然有争议，但目前仍认为基线ＧＦＲ 水平与发生终末期肾衰（ＥＳＲＤ）的风险相关。关于病理危险因素，系膜和毛细血管内增生、局灶节段肾小球硬化、球性硬 化、广泛的新月体形成、小管萎缩／肾间质纤维化均被认为是提 示预后不良的病理指标。在ＫＤＩＧＯ 指南中，明确提到牛津病理 分级可能作为判断预后的病理分级标准，但尚需临床验证。 * 慢性肾小球肾炎的鉴别诊断 1.继发性肾损害 2.Alport综合征 3.原发性高血压肾损害 4.隐匿性肾小球肾炎 慢性肾炎和高血压肾损害的鉴别要点 慢性肾炎 高血压肾损害 年龄 多45岁以下 多45岁以上 临床表现 尿的改变在前 高血压在前 先有小球功能受损 先有小管功能受损 靶器官受损 相对较少、轻 较多、重 尿蛋白量 可++以上 ±或+∽++　　　 贫血程度 相对较重 相对轻 病理特点 不同病理类型 肾小动脉及小球硬化 慢性肾小球肾炎的治疗 治疗目的 防止或延缓肾功能进行性恶化 缓解临床症状 防治严重合并症 一般不宜用激素和细胞毒药物，可采用综合治疗 1.积极控制高血压 蛋白尿﹥1g/d，血压应控制在125/75mmHg以下 蛋白尿﹤1g/d，血压可控制在130/80mmHg以下 高血压时应限盐（﹤3g/d） 有钠水储留时应用利尿剂 应选用具有肾脏保护作用的降压药物，常用血管转化抑制剂和钙离子拮抗剂。也可选用β受体阻滞剂。 治 疗 1.积极控制高血压 2.低蛋白饮食 3.抗血小板药物 4.避免加重肾损害的因素 2.低蛋白饮食 肾功能不全时应限制蛋白及磷的入量 3.抗血小板药物 大剂量双嘧达莫(300—400mg/d)，小剂量阿司匹林(40—300mg/d)对系膜毛细血管性肾小球肾炎有一定疗效 激素与免疫抑制剂治疗？ 肾活检病种构成 IgA肾病（Berger氏病，1969年） 免疫病理学诊断名称, 典型的免疫病理表现：肾小球系膜区颗粒性IgA沉积为主 诊断：靠肾活检 流行病学 典型临床表现 预后：良性 ？ 恶性？ IgA肾病 临床表现： 1、年龄：青少年多见 2、性别：男性多 3、咽炎同步血尿，感染1—3天之内 4、血IgA↑ IgA肾病临床分型 隐匿性性肾炎型.无症状性蛋白尿伴或不伴镜下血尿型 反复发作肉眼血尿型.不伴水肿、高血压、持续性蛋白尿 肾病综合症型 慢性肾炎型； 恶性高血压型.高血压、肾功能不全、血尿和蛋白尿型； 急进性肾炎型； IgA肾病的临床诊断线索 （１）上呼吸道感染或扁桃体