颅脑先天性疾影像诊断.pptVIP

颅脑先天性疾病影像诊断 概述 颅脑先天性畸形约半数发现于出生时和新生儿期，其余在婴幼和儿童期间，是小儿颅脑疾病的重要组成部分，也是胎儿及婴幼儿死亡重要原因。 神经系统发育开始于妊娠第三周，在妊娠一个月内胚胎受到损害，均可导致颅脑畸形，有的畸形也可发生妊娠后期，胚胎时期神经系统发育异常引起颅脑畸形原因多种多样。 一 憩室形成异常透明隔异常：含透明隔间腔，囊肿，缺如及膈-视发育不良。 透明隔位于中线的潜在间隙，是由两层三角形薄膜形成，将额角分开。 透明隔腔 （第五脑室）：因其无室管膜，故不属脑室系统，在婴幼儿期开始退化。 影像征象：脑脊液密度间隙，双层各有薄膜，将额角分开，宽度１~２mm。 透明隔囊肿：透明隔腔内液体增多，呈囊状扩大，较大囊肿可引起脑积水。 影像征象:囊肿呈圆形或椭圆形，横经3mm，脑脊液密度或信号，压迫额角分离外移，脉络脉丛外移，脑室轻度扩大。 透明隔缺如：分先天性脑积水，也可继发 于脑积水。 影象征象：双侧脑室间无透明隔，双侧额角失去正常的“V”形改变（横断位）；上方变扁，交角变钝，呈“方盒状” (冠状位)。 膈-视发育不良:包括透明隔缺如，原发性视神经发育不良及垂体功能不全。影像征象：视神经5mm，透明隔缺如，额角变钝，前上方变扁，鞍上池扩大。 胼胝体发育异常胼胝体是神经系