白血病（Leuemia）.ppt

白血病（Leukemia） 血液内科 苏国宏 定义 是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病，其克隆中的白血病细胞增殖失控、分化障碍、调亡受阻，而停滞在细胞发育的不同阶段。它由于血细胞中，主要是白细胞某一系列细胞异常肿瘤性增生，并在骨髓、肝、脾、淋巴结等各脏器广泛浸润，外周血中白细胞有质和量的异常，红细胞与血小板数量减少，导致贫血、出血、感染、浸润等征象。 分类（据白血病细胞的成熟程度和自然病程） 急性白血病（AL）：细胞分化停滞在较早阶段，多为原始细胞及早期幼稚细胞，病情发展迅速，自然病程仅几个月。 据受累细胞系列分为：急非淋（ANLL） 急淋 （ALL） 慢性白血病（CL）：细胞分化停滞在较早阶段，多为较成熟幼稚细胞和成熟细胞，病情发展缓慢，自然病程数年。 据受累细胞系列分为：慢粒 （CML） 慢淋 （CLL） 少见类型 发病情况 1.发病率2.76/10万。 2.ALCL; ANLLALL CMLCLL 3.男性女性; 成人ANLL多见,儿童ALL 多见。 4. CML随年龄增长发病率增高。CLL50岁以后发病明显增多，我国CLL比欧美少见，5%：25%-30%。 病因及发病机制 1.病毒：成人T-白血病/淋巴瘤可由T淋巴细胞病毒I型（HTLV-1）所致。其他如EB病毒、HIV病毒。病毒感染 整合并潜伏在宿主细胞 某些理化因素激活表达诱导白血病。 2.电离辐射：X、γ射线，电离辐射 早期放射科医生发病率非放射科医生 日本原子弹爆炸、放疗。 机制：骨髓抑制、免疫力下降、DNA突 变、断裂、重组导致发病。 3.化学因素：苯类及含苯的有机溶剂 药物：乙双吗啉，烷化剂 4.遗传因素：家族史 5.其他血液病转化：MDS、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、CML急变。 发病机制：1.各种原因所致单个细胞原癌基因决定性的突变导致克隆性的异常造血细胞生成（由理化因素引起） 2.遗传易感、免疫力低下、病毒感染、染色体畸变。通过遗传学改变可能涉及一个或多个癌基因激活，抑癌基因失活，从而导致白血病。 一、急性白血病 一、分类 MICM分型： M—morphology 形态学 I—immunology 免疫学 C—cytogenetics 细胞遗传学 M—molecular biology 分子生物学 形态学分类 AML分为M0-M7共8型 NEC：非红系有核细胞，指不包括浆细胞、淋巴细胞、组织嗜碱细胞、巨噬细胞及所有红系有核细胞的骨髓有核细胞。 M0（急性髓细胞白血病微分化型） 骨髓原始细胞30%，无嗜天青颗粒及Auer小体，核仁明显，CD33或CD13髓系标志（+），淋巴系表达（-），髓过氧化物酶（MPO）3%,血小板抗原(-)。 M1（急性粒细胞白血病未分化型） 原粒细胞≥ 90%NEC，MPO（+）3%。 M2（急性粒细胞白血病部分分化型） M2a：原粒细胞30~89%，粒细胞10%，单核细胞20% M2b：骨髓中原始及早幼粒细胞增多，但以异常的中性中幼粒细胞为主，有明显的核浆发育不平衡，核仁常见，此类细胞30%。 M3（急性早幼粒细胞白血病） 以颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主， 30%NEC，胞核大小不一，胞浆中有大小不等的颗粒。 M3a：粗颗粒型；M3b：细颗粒型。 M4（急性粒-单核细胞白血病） 原始细胞30%NEC，粒系30 ~ 80%，单核20%。 M4a：原始+早幼粒细胞增生为主， 原幼单+单核细胞20%NEC M4b :原幼单核细胞增生为主, 原粒+早幼粒20%NEC M4c：原始细胞既有粒系又有 单核系细胞特征，30%NEC M4Eo:嗜酸颗粒粗大的嗜酸粒细胞5%NEC M5(急性单核细胞白血病) 单核细胞(原+早+成) ≥80%NEC M5a:原幼单≥80% M5b:原幼单80% M6(急性红白血病)骨髓中幼红细胞≥50% 由于形态学不能区分T、B细胞，M0、M7或形态偏差，采用I、C、M协助诊断 免疫学：髓细胞早期分化抗原： CD34、CD33、CD31、CD13、HLA-DR 髓细胞晚期分化抗原： CD15、CD14、CD11b、CD11c T细胞标志：CyCD3、CD7、CD2、及