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不典型川崎病25例早期诊断的探讨 　　【摘要】 目的 探讨不典型川崎病的临床特点及早期诊断。方法 对25例不典型川崎病患儿进行回顾分析。结果 25例不典型川崎病患儿入院均未明确诊断， 症状不典型， 病程6～12 d经证实为川崎病， 按川崎病治疗全部治愈。结论 不典型川崎病临床表现复杂多样， 易误诊、漏诊， 提高对不典型川崎病的早期诊断水平， 尽早治疗， 可减少儿童后天性心脏病的发生率。 　　【关键词】 不典型川崎病；早期诊断；后天性心脏病 　　川崎病又称皮肤黏膜淋巴结综合征， 是一种全身性中小动脉炎性病变为主的急性热性发疹性疾病， 严重患儿冠状动脉损伤， 引起冠状动脉扩张和冠状动脉瘤形成， 是形成儿童期后天性心脏病的原因之一。本病发病呈逐年上升趋势， 部分病例发病不典型， 给川崎病的早期诊断及治疗带来困难。本院2008年1月～2013年1月共收治25例不典型川崎病患儿， 现进行回顾性分析， 从而提高临床医生对不典型川崎病的正确认识， 能使患儿尽早得到正确诊治， 现分析如下。 　　1 资料与方法 　　1 .1 一般资料 本组中男17例， 女8例， 年龄6个月～6岁。其中6个月～1岁3例， 1～3岁8例， 3～5岁12例， 5～6岁2例。 　　1. 2 诊断标准 川崎病诊断标准：不明原因发热5 d以上， 伴下列5项临床表现中4项者， 排除其他疾病后，即可诊断为川崎病：①周围肢体的变化：急性期掌趾红斑， 手足硬性水肿；恢复期指趾端膜状脱皮；②多形性红斑；③眼结合膜充血， 非化脓性；④唇充血皲裂， 口腔黏膜弥漫充血， 舌乳头呈草莓舌；⑤颈部非化脓性淋巴结肿大。如果5项中不足4项， 但超声心动图证实有冠状动脉损害， 亦可诊断[1]。 　　1. 3 临床表现 25例患儿均发热， 其中2例间断发热， 眼结膜充血20例， 肢端红肿8例， 恢复期指趾末端脱皮3例， 唇干红及草莓舌5例， 颈部淋巴结肿大16例， 一过性皮疹9例。合并咳嗽咳痰6例， 口腔炎2例， 腹泻3例， 四肢关节痛2例。 　　1. 4 辅助检查 白细胞升高21例， 其中13例在病程5～7 d升高， 18例PLT升高， 在病程6～10 d出现， ESR升高20例， CRP升高22例， 轻度贫血19例， 3例出现低蛋白、低钠血症， 心脏彩超最终结果示7例出现冠状动脉扩张。 　　1. 5 诊断情况 入院诊断支气管炎6例， 上呼吸道感染14例， 口腔感染2例， 传染性单核细胞增多症1例， 咽结合膜热1例， 败血症1例。25例患儿最终于病程第6～12 d明确诊断为不典型川崎病。 　　1. 6 治疗方法 本组25例不典型川崎病确诊后， 均按典型川崎病治疗， 即大剂量静脉丙种球蛋白静脉滴注， 有3种方式：12例按2 g/（kg?d）静脉滴注1次；10例按1 g/（kg?d）静脉滴注连用2 d；2例按400 mg/（kg?d）静脉滴注连用5 d。其中1例对免疫球蛋白不敏感， 按2 g/（kg?d）静脉滴注后仍发热， 再次按2 g/（kg?d）滴注1次， 连用2 d体温下降， 同时口服阿司匹林、潘生丁等治疗。 　　2 结果 　　25例患儿均痊愈， 运用免疫球蛋白后1～2 d体温全部正常， 7例冠状动脉扩张患儿随访6个月～1年恢复正常， 全部病例随访1～3年无冠状动脉扩张， 心电图正常， 无后遗症发生。 　　3 讨论 　　川崎病是一种病因不明的血管炎综合征， 可侵犯多个器官， 现在仍无特异性的实验室检查可协助早期诊断， 临床表现不典型， 加上部分早期治疗不正规， 大量使用降温药物及激素等， 致使特征性体征不典型或出现较晚。不典型川崎病是指达不到典型川崎病的诊断标准， 但疾病的发展经过最终符合川崎病的特点， 临床抗感染治疗无效， 并且已排除其他已知疾病， 或具有典型心血管并发症者[2]。川崎病病因不明， 流行病学资料提示川崎病是由感染因素引起的， 病原可能是一种自然环境中存在的微生物， 它能够引起大多数个体无症状感染， 从而在成人期具有获得性免疫。致死的主要原因是心肌梗死和冠状动脉瘤破裂死亡。对于典型川崎病患儿， 有经验的医生不难诊断， 本文25例病例不典型， 加上川崎病本身无特异性实验室检查， 非特异性的临床特点， 易误导医生的诊断思路， 误认为是感染性疾病， 导致早期误诊而延误治疗， 增加了川崎病冠状动脉瘤发生的危险。25例中有2例发热不典型， 呈间歇性， 8例病程7～10 d出现肢端红肿， 只有3例病程第7～12 d出现指趾末端较薄的膜状脱皮， 2例合并口腔溃烂， 25例均给予抗感染及对症治疗5～10 d无效。心脏彩超检查部分患儿出现冠状动脉扩张， 并渐出现唇干红、裂口、肛周轻度脱皮， 白细胞（WBC）、血小板（PLT）、血沉（ESR）、C反应蛋白（CRP）逐渐上