《儿童肾病综合症症状》.ppt

病因和发病机制 尚不明确，与以下相关。 1、肾小球毛细血管壁结构或电荷的变化可导致蛋白尿。 2、非微小病变常见免疫球蛋白和（或）补体沉积。 3、微小病变的滤过膜静电屏障损伤可能与细胞免疫失调有关。 4、动物实验表明T淋巴细胞异常参与了发病。 病理类型 微小病变约占80% 局灶性节段性肾小球硬化 膜性增生性肾小球肾炎 单纯系膜增生 增生性肾小球肾炎 局灶性球性硬化 膜性肾病 临床表现 1、 起病大多无诱因，可追溯到感染史。 2、本征可发生于各年龄组，一般以学龄前（3-5岁）为发病高峰。单纯型发病较早， 肾炎型偏迟，男：女为1.5-3.7：1.0。 3、以水肿为首发表现，常伴尿少，少数病例有一过性血尿和血压增高。 4、电解质测定一般正常。 5、肾功能检查长属正常范围，可出现一过性的BUN增高。 6、肾小管功能一般正常。 临床并发症 钙及维生素D代谢紊乱 低钙血症、维生素D不足 急性肾功能衰竭 肾血灌注不足导致肾前性氮质血症，持续存在可导致急性肾功能衰竭；肾小球病变严重；肾间质显著水肿；应用药物的诱发的间质性肾炎。 肾小管功能紊乱 提示 FSGS的存在，预后不良 一般治疗 休息和生活制度：除高度浮肿、并发感染或其他严重合并症外一般不需卧床。注意预防感染，但不宜常规预防性使用抗生素；激素治疗期间和（或）免疫抑制剂使用期间避免与传染病患者接触；病程中不接受疫苗接种。 饮食：水肿、血压高可短期戒盐，高度水肿和（或）少尿者适当限水。主张每日供给蛋白1.5-2.0克/公斤即可，以蛋、乳、鱼、瘦肉为宜。补充足够的钙剂和维生素D。避免过度摄食导致体重猛增。 控制水肿 有水肿、高血压时使用利尿剂，双氢克尿噻、速尿等，注意血钾的丢失或血容量的减少。 顽固水肿、利尿剂无效者可应用低分子右旋糖苷+速尿联合使用。 严重低蛋白血症（血白蛋白15g/L）可输注白蛋白制剂。 皮质激素 原则：尽快诱导缓解、防止复发、尽可能减轻药物副作用。 初始：短期疗法、中长程疗法；泼的松或泼的松龙 复发：多呈激素效应，主张仍如初始时用药，三次尿蛋白阴性改隔日服药4周即可。 难治性肾病：激素耐药、频繁复发、、激素依赖 激素副作用 一、皮质激素长期超生了剂量对机体代谢的影响（脂肪代谢紊乱、蛋白质分解代谢增加、糖代谢紊乱、水电解质紊乱、胃肠道、精神神经方面） 二、急性肾上腺皮质功能不全、戒断综合症（大量外源性皮质激素反馈抑制视丘-垂体-肾上腺皮质系统，分泌减少，功能减退，甚至腺体萎缩） 免疫抑制剂 适用于难治性肾病和（或）激素副作用严重者。 环磷酰胺 环孢素 霉酚酸酯 抗凝及纤溶药物治疗 肝素 尿激酶 抗凝药 免疫调节剂 辅助治疗，适用于常伴感染、频复发或激素依赖者 常用左旋咪唑 血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI） 改善肾小球局部血流动力学，减少尿蛋白、延缓肾小球硬化。 常用卡托普利、依那普利、福辛普利 中医药治疗 不同病程期间不同的辨证施治，只是辅助治疗的手段。 大剂量激素使用时，给予滋阴降火汤 激素减量时，给予益气补肾汤 尿中红细胞多，考虑血瘀给予活血化淤汤 使用免疫抑制剂导致白细胞计数下降时给予益气补血汤 预后 肾病综合症的预后转归与其病理类型和对激素治疗的反应密切相关。 微小病变预后最好 FSGS、膜增生性肾炎预后差 死亡主要由于感染、心血管合并症及血栓栓塞合并症。 谢谢！ 临床并发症 免疫功能低下 全身水肿和循环不良 蛋白质营养不良 免疫抑制药物的使用 气管炎、肺炎、腹膜炎、皮肤感染、泌尿道感染 感染 临床并发症 体液调节机制差，强利尿剂和大量放腹水 　 大量长期使用了激素降低了保钠作用 白蛋白20g/L难以维持正常血容量 免疫抑制药物的使用 长期免盐或低盐 感染、呕吐、腹泻等引起低钠血症 低血容量和休克 原因 临床并发症 血液高凝状态和血栓形成 病生与临床 前言 发病机制 病理 治疗 临床并发症 诊断 治疗4-8w尿蛋白仍≥++者，争取肾活检 诊断 单纯性NS 肾炎性NS 病理 MCD为主 non-MCD为主 临床 凹陷性水肿 同单纯性NS+以下一项或多项 大量蛋白尿 ①持续性血尿，两周内三次尿 低蛋白血症 沉渣RBC10个/HP 高脂血症 ②氮质血症，除外循环量不足 ③高血压，除外激