2018年皮质醇讲义教材.pptVIP

激素测定 (2) Urinary free cortisol ( UFC) 尿游离皮质醇 正常值 20-110ug/24h ，库兴氏综合征UFC?，200ug/24h有诊断价值。 (3) 17-hydroxycorticoids 尿17-OHCS （17羟皮质类固醇）：20-25mg/24h有意义。 激素测定 (4) ACTH测定： 正常值(放免法) 8AM 10.5-82pg/ml， 4PM 7.6-76pg/ml，0AM 0-39.7pg/ml。 血浆ACTH在库兴氏病正常至中度?， 肾上腺皮质肿瘤?， 异源性ACTH综合征??。 ACTH 测定 定性试验——小剂量地塞米松抑制试验 (5) 小剂量地塞米松抑制试验或隔夜地塞米松抑制试验 小剂量(地塞米松0.5毫克，每日4次共2日） 阴性(正常)反应:血皮质醇8AM、尿UFC或17-OHCS抑制率50%，见于正常人或单纯肥胖。 抑制率50% 为阳性反应，95%库兴氏综合征患者阳性反应。 正常人服药后血浆皮质醇5ug/dl (次日8:00值)，UFC20ug/24h, 尿17-OHCS 4mg/24h。 库兴氏综合征UFC50ug。 定位试验——大剂量地塞米松抑制试验 (6) 大剂量地塞米松抑制试验 大剂量地塞米松（地塞米松2.0毫克，每日4次共2日） 尿UFC或17-OHCS抑制率50%为阴性反应，提示库兴病 50%为阳性反应，为肾上腺皮质肿瘤。 影像学检查 蝶鞍侧位X-ray， 垂体CT、MRI 腹部B超， 肾上腺CT 131I－胆固醇肾上腺扫描 Adrenocortical disease肾 上 腺 皮 质 疾 病 北京大学 人民医院 内分泌科 蔡晓凌 肾上腺解剖 肾上腺位于腹膜后肾脏的内上方，成人重8-12g 皮质90% ，髓质10% 。 球状带(盐皮质激素) 束状带（糖皮质激素） 网状带 肾上腺髓质（占10%，儿茶酚胺） （—） （＋） （＋） （—） ACTH ↓ Cortisol ↑↑ ACTH ↑ Cortisol ↑↑ ACTH ↑↑ Cortisol ↓↓ ACTH ↓ Cortisol ↓↓ 肾上腺皮质激素的反馈调节 糖皮质激素的生理作用 糖代谢：抑制葡萄糖的利用促进肝糖异生，拮抗胰岛素，抑制糖的利用 蛋白质代谢：促进肝外组织特别是肌肉组织的蛋白质分解。 脂肪代谢：促进脂肪分解与合成。 弱贮钠排钾 降低肾小球入球血管阻力，增加肾小球血流量，利于水的排出，水负荷快速排出。 促进红细胞、血小板、中性粒细胞数量增加，淋巴细胞减少。 醛固酮的生理作用 促进肾远曲小管潴钠、排钾 调节机体的水、盐代谢、血容量及血压 需要回答的问题 诊断？ ——皮质醇增多症？ 鉴别诊断？ 检查计划？ 治疗方案？ 皮质醇增多症 Hypercortisolism Cushing’s Syndrome 定义 皮质醇增多症是肾上腺皮质分泌过量的糖皮质类固醇所致。 主要临床表现为满月脸，多血质外貌，向心性肥胖，皮肤紫纹，痤疮，高血压，骨质疏松，糖耐量减低等。 因垂体分泌ACTH过多所致者称为 Cushing’s disease. Cushing’s Syndrome as described by Harvey Cushing in1912. 皮质醇增多症病因 ACTH依赖（ACTH-dependent）：80% 库兴氏病（Cushing’s disease） 80% 异位ACTH综合征（Ectopic ACTH syndrome） 20% 非ACTH依赖（ACTH-independent） ：20% 肾上腺瘤（Adrenal adenoma） 60% 肾上腺癌（Adrenal carcinoma） 肾上腺皮质结节样增生（Adrenal cortical nodular hyperplasia） 1% 医源性库兴氏综合征： 长期大量糖皮质激素治疗所致。 皮质醇增多症的病因分类及比例（%） 北京协和医院* Mayo Clinic Bexler Robin 库兴氏病（垂体性） 74.4 72.4 68 70 异源性ACTH综合征： 4.8 10.9 15