2015儿童神经母细胞瘤疗专家共识.pdfVIP

中华小儿外科杂志2015年1月第36卷第1期ChinJ Pediatr 2015，V01．36，No．1 Surg，January ·临床诊疗指南· 儿童神经母细胞瘤诊疗专家共识 中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会中华医学会小儿外科学分会肿瘤外科学组 (6)MRI； 神经母细胞瘤(neuroblastoma，NB)起源于肾 上腺髓质或椎旁交感神经系统，是儿童期最常见的 (7)PET-CT(选择性)。 颅外实体瘤，美国NCI调查结果显示神经母细胞瘤 3．基因分子检测 000000(15 (1)N—MYC扩增倍数； 的发病率1975年至2009年为10．54／1 岁以下的儿童)[1|。神经母细胞瘤是异质性非常强 (2)DNA倍性； 的肿瘤，一些肿瘤可不经治疗自发消退，但大部分肿 (3)lp缺失(选择性)； 瘤发病隐匿，诊断时已出现全身转移并快速进展以 (4)1lq缺失(选择性)。 致最终致命。国际上经过30余年的多中心协作使 4．各脏器功能检查 (1)全血象； 得神经母细胞的5年生存率从1974年至1989年的 (2)肝肾功能，电解质； 46％上升到1999年至2004年的71％[21，相对于国 际先进水平，我国神经母细胞瘤的诊断、治疗还存在 (3)血清LDH； 差距，中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会、中华医学 (4)EEG，EKG； 会d,JLJb科专业委员会肿瘤学组为规范我国儿童神 (5)流病检测； 经母细胞瘤的诊断和治疗，改善预后，对儿童神经母 (6)听力检查。 细胞瘤提出诊疗建议，供从事儿童肿瘤的医师参考。 三、基于上述检查可以获得 一、适应证 1．明确的组织学或细胞学诊断； 1．未治NB，18岁； 2．基于影像学定义的危险因子； 2．治疗前必须明确诊断及分期； 3．肿瘤分期及危险度分组。 3．无严重脏器功能不全。 具体诊断标准如下： 二、治疗前检查 1．确诊标准(以下两项之一)[3] 1．确诊检查 (1)肿瘤组织光镜下获得肯定的病理学诊断(下 (1)病理检查：肿块切除，切开活检或穿刺活检； 列检查可有可无：免疫组织化学染色、电镜检查、血 清NSE或尿中儿茶酚胺代谢产物升高)； (2)骨髓涂片或活检、基于GD2免疫细胞学检 测； (2)骨髓抽吸涂片和活检发现特征性神经母细 胞(小圆细胞，呈巢状或菊花团状排列；抗GD2抗体 (3)24h尿VMA或HVA定量(必要时留置导 尿)； 染色阳性)，并且伴有血清NSE或尿中儿茶酚胺代 (4)影像学依据； 谢产物升高。 (5)血NSE。 2．国际神经母细胞瘤病理学分类(INPC)[4-5] 2．分期检查 形态学分类 (1)胸部CT增强； (2