先天性肥厚性幽门狭窄-（一）.pptVIP

3．术后： 补液，继续纠正水电紊乱，应用抗生素预防感染。清醒后可拔除胃管，12小时后饮糖水，24小时后半量奶，48小时后可进全量奶，少量多次。如粘膜损伤，需禁食、胃肠减压2～3天。 九、预后 手术死亡率在1％以下， 预后好。 谢谢！ 先天性肥厚性幽门狭窄 Congenital Hypertrophic Pyloric Stenosis 一、定义 先天性肥厚性幽门狭窄是由于幽门环肌肥厚、增生，使幽门管腔狭窄而引起的机械性幽门梗阻，是新生儿的常见病之一。 对该病认识的历史过程 1887年 Hirshsprung 首次详细描述了该病的病理改变及临床特征。 1889年 Lobker 首次行胃肠吻合术治疗该病，但术后死亡率高达50％。 1907年、1912年 Fredet、Ramstedt 相继创建幽门环肌切开术，效果 良好，沿用至今。 目前 死亡率已降至1％以下。 二、发病率 欧美发病率很高，有报道300～900个活婴中有一例。 我国发病率较低，大约3000个新生儿中有一例。 男性远较女性发病率高，约占90％以上，教材中男女之比为4:1。 多见于正常足月产儿，早产儿少见。 三、病因说法很多，尚无定论，与以下几方面有关 1．先天性：在胚胎期第一月末、第二月初，幽门发育过程中肌肉发育过度，致使幽门肌肥厚而引起梗阻。 2．神经异常学说：近年来发现该病的幽门肥厚层神经丛和神经节细胞有明显改变，故有人认为肌间神经丛发育不全是肥厚性幽门狭窄的基本病因。 3．遗传因素：少数病例有家族史。可发生于同胞兄弟或孪生子，有报道一个家庭中同胞兄妹4人和祖孙三代先后发病。很多学者认为本病的发生与遗传有关。 4．内分泌激素：有研究发现该病患儿的血清胃泌素、前列腺素E2和F2а明显增高，而术后均明显下降，提示此两种内分泌激素可能是幽门狭窄的致病因素。 5．病毒感染：本病发病率有季节性高峰，以春秋两季多见，有实验表明可能与巨细胞病毒感染（CMV）有关。 6．药物：有报道某些药物如红霉素、阿霉素可致幽门狭窄。 四、病理 1．主要病理改变：幽门壁各层组织均肥厚增大，而以环肌为主，可达0.4～0.6cm（外纵、中环、内斜），幽门比正常明显增大，幽门管狭窄。 2．大体形态：幽门部外形似橄榄状，表面光滑，粉红色或苍白色；质地硬如软骨，有弹性； 大小： 幽门管长约2～2.5cm， 前后径约1.3～1.8cm 肌层厚约0.4～0.6cm。 肥厚的肌层在胃端分界不明显，逐渐移行缓慢增厚，而在十二指肠端突然终止，分界明确。故术中在分离十二指肠端肌层时千万小心勿损伤粘膜。 3．镜下改变：粘膜充血水肿，肌层 肥厚，肌纤维 排列紊乱。 五、临床表现 1．呕吐：是本病最主要、最突出的早期症状。 发生时间：多在出生后2～3周出现，少数在生后即有或延迟至7～8周，发生早晚与幽门肌层增厚程度有关。 特点：有规律，很典型。呈进行性加重的无胆汁性呕吐，吐后觅食欲强。 早期为食奶后溢奶，渐发展为频繁的喷射状呕吐，由于胃逐渐扩张，奶在胃内潴留的时间延长，呕吐次数减少，但吐出量增多，呕吐物为胃液，含奶瓣，有酸味，不含胆汁。 严重者由于胃粘膜充血水肿、糜烂、溃疡出血，呕吐物中可带血。 2．腹部检查： 上腹膨隆，下腹平坦，95％的患儿在吃奶时或饱食后可见胃蠕动波,自左肋缘下移行至剑突右侧后消失。 右上腹触及橄榄状肿块（肥厚的幽门）是本病的特有体征。 患儿熟睡、吃奶或空腹时易触及，但有时触不到。触诊时站在患儿右侧，在右上腹肋下腹直肌外缘处，用中指指端轻轻向深部按摩，可触到橄榄形质地较坚硬的幽门肿块。 3．全身表现：由于奶和水摄入不足，病儿体重初期不增，以后迅速下降，营养不良，脱水，明显消瘦，呈“小老人”貌。低钾低氯性碱中毒、低钙，喉痉挛及手足抽搐。如不治疗，则衰竭而死。 4．个别病例伴有黄疸：特点是血清非结合胆红素（间胆）明显增高，无溶血现象，手术解除梗阻后，黄疸迅速消退。 黄疸发生机制仍不清楚，有人认为与下列因素有关： （1）胃扩张致腹压增高，使门静脉和腔静脉受压，血流量减少，致肝动脉血流代偿性增加，使未经处理的间接胆红素重回血循环。 （2）由于肝脏尿（核）甙二磷酸葡萄糖醛酸转移酶活性降低，使胆红素结合率下降所致。 六、诊断 根据典型的呕吐病史及腹部体征（橄榄状肿块）可确诊。但有时摸不到肿块，需进行辅助检查： 1．B超：幽门肌增厚，肌层厚度≥4mm；幽门管延长，长度≥16mm；直径≥14mm 。 2．X线钡餐（稀钡）：幽门管细长，幽门通过受阻，幽门口呈鸟嘴状或线状改变，胃排空明显延迟。 正常口服钡剂后立即或数分钟后可通过幽门，2.5～3小时排空。幽门狭窄时15～20分钟无钡剂通过幽门，6～10小时胃仍不能排空，甚至