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超声影像科 大动脉转位 （一）分型 （二）定义、胚胎学 （四）检查方法 （五）超声图像、合并畸形 （三）病理生理 （六）鉴别诊断 完全型 部分型 矫正型 （一）病理解剖分型 不同程度的主动 脉和肺动脉相关 位置间异常 2. 心房与心室的位置、连接关系不变 主动脉、肺动脉与左、右心室 的连接关系互换 1. 主、肺动脉的相互关系异常 主动脉起自右心室，肺动脉起自左心室 （二）定 义 主动脉瓣下圆锥萎缩，主动脉位于右后下方 正常情况 肺动脉瓣下圆锥发育，肺动脉位于左前上方； 胚胎学发生 主动脉瓣下圆锥发育，未被吸收，主动脉位于右前上方 主动脉瓣下因有圆锥 存在，与三尖瓣间呈 肌性连接 肺动脉瓣下无圆锥存在，与二尖瓣呈纤维连接 肺动脉瓣下圆锥 萎缩，肺动脉位于 左后下方 胚胎学发生 体循环 腔静脉低氧血 回流至右心房 经右室排到主动脉 经左室排入肺动脉 （三）病理生理 肺静脉高氧血 回流左心房 肺循环 患者出生后紫绀和呼吸窘迫 3个节段（即心房、心室、大动脉） 2个连接（心房与心室 的连接、心室与大动 脉的连接） 明确内脏心房关系，左右心室位置 明确大动脉和心室连接关系 了解并发畸形 系统诊断法 （四）检查方法 检测心室壁厚度及左右心室壁厚度比率 测定大动脉内径及其相互距离 评估心内分流存在与否及其程度 将心脏结构简化 正 常 大动脉转位 （五）超声心动图 大动脉转位 正 常 心底短轴切面 左图：心室呈单腔；右图：主动脉（AO)位于 肺动脉（PA)右侧，肺动脉狭窄 主动脉 肺动脉 较短 其后有分 支显示 复杂先心病中多 伴有肺动脉狭窄，较细的动脉多为肺动脉 如何判断主、肺动脉？ 较长 其后形成 主动脉弓 根部有冠状动脉发出 未闭的 卵圆孔 未闭的动 脉导管 室间隔缺损 患儿的存活 依赖于 形成体循环和肺循环血液的混合 （五）合并的畸形 动脉内氧饱 和度低 充血性心 力衰竭 持久性紫绀 右室压高于左心，室间隔基底部向左室流出道突出。 患儿的左室流出道梗阻更为严重和复杂，较常见的原因是纤维膜形成的环状狭窄。 左室流出道狭窄 TGA/IVS（20%） 动力性常见 TGA/VSD（30%） （五）合并的畸形 机械型常见于肺动脉下纤维肌性隧道 （五）合并的畸形 观察肺动脉瓣血流情况，强调肺动脉瓣的这种功能改变对手术方案确定十分重要 室间隔完整的肺动脉瓣狭窄罕见 肺动脉瓣下梗阻常合并室缺 肺动脉瓣狭窄 室间隔完 整型 合并室间隔缺损 合并室缺和左室流出道梗阻 合并室缺及肺血管阻塞性病变 根据畸形分类 （六）鉴别诊断 右室双出口 两条大动脉全部或一条大动脉全部加另一条大动脉大部分起自解剖右心室，室间隔缺损是左室唯一出口。