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- 2018-10-17 发布于天津
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儿科疾病川崎病教学教案.ppt
;全世界均有发病,以亚裔儿童为多见 ;1976年我国首例川崎病报导
5岁以下占80% ,平均年龄1.5岁
男:女=1.5:1
发病率逐年增多,居继发性心脏病首位
呈散发或小流行
20%发生冠状动脉损害(CAL)
;感染细菌病毒尼克次体…… ;微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素, 链球菌红斑毒素,中毒性休克综合征毒素-1等)激活具有遗传易感性患儿的T细胞,引发异常免疫反应,导致免疫性损伤;Ag:抗原
Super-antigen:超抗原
MHC:主要组织相容性抗原
TCR:T细胞受体
TCR Vβchain:T细胞受体可变区β链;;血管炎,累及小、中、大动脉,易累及冠状动脉;发热:持续1 ~ 2周或更长,抗生素治疗无效球结合膜充血,无脓性分泌物口唇及口腔黏膜充血,草莓舌,唇皲裂;掌跖红斑,肢端硬性水肿,恢复期指趾端膜状脱皮,重者指趾甲可脱落 多形性皮疹,弥漫性红斑,肛周红斑和脱皮 颈淋巴结肿大;皮??多型红斑;心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常;
冠状动脉损害(冠脉狭窄或冠脉瘤);
少数可有心肌梗死。
;间质性肺炎;
无菌性脑膜炎;
消化道症状,
关节炎等。;血液学检查:WBC↑,中性粒细胞↑,核左移; 轻度贫血;2~3周时血小板↑; 急性炎症反应指标升高;免疫学检查:
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