尿崩症内分泌小讲课.pptVIP

尿崩症（diabetes insipidus ） 张扬子 2013年5月21日 主要内容 定义 病因与发病机制 临床表现 辅助检查 鉴别诊断 治疗 病例讨论 尿崩症指精氨酸加压素(arginine vasopressin, AVP, 又称 antidiuretic hormone，ADH）严重缺乏或部分缺乏，或肾脏对AVP不敏感，致肾小管吸收水障碍，引起多尿、烦渴、多饮、低比重尿、低渗尿为特征的一组综合征。 定 义 渗透压感受器 口渴 视上核 室旁核 渗透压 ADH分泌示意图 1)渗透压调节： 下丘脑视上核细胞及附近有渗透压感受器 血浆渗透压正常：280～310mOsm/L 2)血容量及血压调节： 左、右心房及腔静脉、肺静脉有血容量感受器 颈动脉和主动脉处有压力感受器 ADH释放的调节 3)神经调节： 组织胺、激肽酶、乙酰胆碱刺激AVP释放 从卧位变为立位，AVP水平上升2倍 4)口渴 5)糖皮质激素：提高AVP释放的渗透阈值 1、 中枢性尿崩症　由于下丘脑视上核、室旁核神经细胞破坏导致AVP严重缺乏或部分缺乏。 2 、肾性尿崩症　分先天性和获得性两种。 a、先天性肾性尿崩症：由于肾小管对精氨酸血管加压素无反应所致。 b、获得性肾性尿崩症：多继发于肾小管损害，如慢性肾盂肾炎、肾小管坏死、淀粉样变等，代谢紊乱，如低钾、高钙等，锂中毒等。 3、 妊娠期尿崩症　常见妊娠后三个月发生，分娩后自然缓解。循环AVP酶增高, 与AVP降解增加有关。 发病机制 一、继发性尿崩症 头颅外伤及垂体下丘脑手术，以脑垂体术后一过性尿崩症最常见。 下丘脑-神经垂体肿瘤（垂体瘤、颅咽管瘤、松果体瘤、脑膜瘤) 可为最早的临床症状。 转移瘤(肺癌、乳腺癌)。 其他：脑炎、脑膜炎、肉芽肿性疾病、淋巴细胞性垂体炎 中枢性尿崩症 二、 原发性尿崩症 约占50-60%；找不到任何原因。尸检时发现下丘脑视上核和室旁核神经细胞明显减少。患者血中存在针对下丘脑室旁核神经核团的自身抗体。 三、 遗传性尿崩症 可为X-连锁隐性遗传、常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传。部分家族性尿崩症由AVP-NPII基因突变引起前体折叠、加工、降解障碍。 可见于任何年龄，青少年多，男女(2:1) 突发多尿、烦渴、多饮，喜冷饮，急起，起病日期明确 尿量 4L/d (可达18L/d)，也有报道40L/d者 饮水和排水大致相等，体力下降，智力、体格接近正常 未能及时补充水分，极度软弱、发热、精神症状 遗传性尿崩症： 出生后即有多尿、多饮，多因严重失水、高钠血症、高渗性昏迷而夭折。 若幸存，生长缓慢，智力迟钝、血管内皮受损 成年后症状减轻或消失 2.伴随病症状(原发病症状) 临床表现 血渗压:正常或稍高，（280～310mOsm/L，平均300) 尿渗透压：低于300mOsm/L（600-800） 尿比重：常在1.005以下，部分尿崩症有时可达1.010 血浆AVP: 2.3～7.4pmol/L。完全性尿崩症测不到，部分性尿崩症低于正常范围，肾性尿崩症偏高。 禁水-加压素试验 实验室及辅助检查 正常人禁水一定时间后,因血渗压升高,AVP分泌增多,尿量减少,尿液浓缩,维持血渗压无明显变化,尿渗800mOsm/L; 尿崩症因AVP缺乏，禁饮后尿量仍多，尿比重及尿渗透压仍低。 试验原理 试验方法 试验时禁水，但可进干食。一般尿量在5L/d以上者，需日间禁水，小于5L/d者可夜间禁水。 ①试验前测体重、血压、血及尿渗透压和尿比重； ②禁饮8－12h后，每小时测血压、心率和体重,每2h排尿1次，测尿量、尿比重、尿渗透压； 终止试验的指标 当尿比重大于1.020、尿渗透压明显高于正常渗透压、连续2次尿量变化不大，尿渗透压变化＜30mOsm/ L时，抽血查血渗透压； 试验中如患者极度烦渴或体重下降超过5％，血压下降20mmHg，有明显精神症状，应终止试验； 加压 达到上述指标时，抽血测血渗透压，之后可皮下注射5U垂体加压素，再每1h收集尿液，测尿比重、尿渗透压、血渗透压观察连续2小时。 结果判断 1、正常人禁水后尿量明显减少，尿比重＞1.016，尿渗透压明显增加，超过800mOsm/L，血渗透压无明显变化。 2、中枢性尿崩症患者禁水后，尿量不减少, 尿比重 1.010，尿渗压变化不大，血渗压升高， 尿渗压血渗压。而于用垂体加压素后，尿比重上升，尿渗透压亦升高。 完全性尿崩症：尿渗透压↑〉50%。部分性尿崩症：渗透压↑9～50%。 3、肾性尿崩症患者禁水后尿液不能浓缩，注射垂体加压素后仍无反应