内科学——肾小球病概述.pptVIP

分子屏障：孔径大小<2-4万Da 电荷屏障：内上皮细胞膜含涎蛋白、硫酸类肝素 光镜下肾小球玻变、纤维化呈局灶节段性分布。免疫荧光显示免疫复合物在病变部位呈团块状沉积。 * 光镜肾小球毛系血管基底膜弥漫性增厚，PASM可见特征性的“钉突”形成。免疫荧光可见IgG、C3沿毛细血管壁弥漫颗粒样沉积。 * 以系膜细胞、系膜细胞伴系膜基质或系膜基质增生为主要特点 * 系膜细胞和毛细血管内皮细胞弥漫性增生，GBM的上皮下有团块状嗜复红蛋白沉积 * 第五篇 泌尿系统疾病 第二章 肾小球疾病概述 (Glomerular Disease ) 讲授目的和要求 掌握原发性肾小球疾病的临床分型及各型的临床特点。 熟悉原发性肾小球疾病的病理分型及肾小球疾病的发病机制。 了解炎症细胞以及炎症介质。 讲授主要内容 概述 病因与发病机制 临床表现 诊断 治疗 定义： 临床特点：血尿、蛋白尿、水肿、高血 压、肾功能受损 病变部位：主要累及双肾肾小球 病因分类：原发性、继发性、遗传性 后 果：肾小球硬化而致尿毒症 概 述 肾小球疾病分类 病因 ：原发性、继发性、遗传性 临床分型 病理分型 概 述 临床分型 急性肾小球肾炎 （acute glomerulonephritis,AGN-）---指急性起病，病程较短 急进性肾炎 (rapidly progressive glomerulonephritis , RPGN)----几周出现少尿性急性肾衰竭 慢性肾炎 (chronic glomerulonephritis, CGN)----指病程迁延 隐匿型肾炎(latent glomerulonephritis)----单纯性血尿和（或）无症状性蛋白尿 肾病综合征 (nephrotic syndrome, NS)----大量蛋白尿，低白蛋白血症 原发性肾小球疾病的病理分型 一、轻微病变性肾小球肾炎minimal change glomerulonephritis 二、局灶性节段性病变(focal segmental lesions, FSGS) 三、弥漫性肾小球肾炎 diffuse glomerulonephritis 膜性肾病 MN, membranous nephropathy 增生性肾炎 proliferative glomerulonephritis 硬化性肾小球肾炎 sclerosing glomerulonephritis 四、未分类的肾小球肾炎 unclassified glomerulonephritis 系膜增生性肾小球肾炎 MsPGN mesangial proliferative glomerulonephritis 毛细血管内增生性肾小球肾炎 endocapillary proliferative glomerulonephritis 系膜毛细血管性肾小球肾炎 mesangial capillary glomerulonephritis 新月体和坏死性肾小球肾炎 crescentic and necrotizing glomerulonephritis 增生性肾炎 肾小球毛细血管袢示意图 正常肾小球（PAS染色） ????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????? 微小病变型肾病 ????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????? 光镜下肾小球玻变、纤维化呈局灶节段性分布。 系膜细胞、系膜基质增生 系膜细胞和毛细血管内皮细胞弥漫性增生，GBM的上皮下有团块状嗜复红蛋白沉积 新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在肾小球丛的局部， 图中8点处可见粉红色纤维蛋白沉积物 Masson x 260 病因与发病机制 （etiology and pathogenesis） 多数是免疫介导的炎症性疾病，非免疫、非炎症共同作用 病因？ 循环免疫复合物沉积 原位免疫复合物形成 电子致密物沉积部位 基底膜内 上皮下 系膜区 内皮下 细胞免疫 炎症细胞与炎