【疾病名】下丘脑错构瘤.PDFVIP

【疾病名】下丘脑错构瘤 【英文名】hypothalamic hamartoma 【缩写】 【别名】下丘脑神经元错构瘤 【ICD 号】Q88.0 【概述】 下丘脑错构瘤 (hypothalamic hamartoma)又称下丘脑神经元错构瘤，主 见于儿童及婴幼儿，临床上极为罕见。有性早熟，痴笑样癫痫，有些可伴有其 他类型癫痫或行为异常。 【流行病学】 下丘脑错构瘤的发病率无确切统计，发病多在儿童早期，有人报道平均发 病年龄为 29个月，女性稍多于男性。本组 1994～2000年3月共收治 17例，平 均发病年龄为 20个月，男女比例为 1∶1.1。 【病因】 神经上皮组织肿瘤有两类。一类由神经系统的间质细胞(即胶质细胞)形 成，称为胶质瘤；另一类由神经系统的实质细胞(即神经元)形成，没有概括名 称。由于从病原学和形态学上，现在还不能将这两类肿瘤完全区别，而胶质瘤 常见的多，所以将神经元肿瘤包括在胶质瘤中。神经上皮起源的肿瘤是最常见 的颅内肿瘤，约占颅内肿瘤总数的 44%。 【发病机制】 下丘脑错构瘤表现为灰结节处异位的 “脑组织”，病理切片可见错构瘤由 分化良好、形态各异而分布不规则的各种神经元构成，星形细胞及神经节细胞 散在分布于纤维基质间，其中纤维结缔组织和血管