中枢神经系统-畸形或发育异常讲义教材.pptVIP

板层型灰质异位 六、胼胝体发育不良 概述 .是较常见的颅脑发育畸形 .可以部分缺如，也可全部缺如 .可为单纯的缺如，也可合并其他脑发育畸形 临床 .轻者无明显症状 .重者出现智力障碍，癫痫和颅内压增高等 部分缺如： 压部常见，嘴、体、膝部； 压部带状结构消失，体变薄、中断 完全缺如： 正中矢状位，围绕三脑室脑沟呈放射状； 侧脑室扩大，分离，颞角扩大；三脑室上 升，介侧脑室间，顶紧邻纵裂池 两侧侧脑室明显分离，侧脑室后角扩张，形成典型的“蝙蝠翼状”侧脑室外形 三脑室扩大上移，插入双侧侧脑室体部之间。严重的第三脑室上移可上升到两侧半球纵裂的顶部。 CT表现 双侧侧脑室明显分离，三脑室扩大上移，插入双侧侧室体部之间 胼胝体发育不良 MRI矢状T1WI MRI冠状T1WI MRI诊断 1 矢状面最敏感，胼胝体部分狭小或缺如，以 压部受累最多 2 两侧侧脑室分离，横断面示双侧脑室前角、 后角和体部间距增宽 3 第三脑室上移：冠状面显示三脑室位置增高 ，可介入两侧脑室体部 4 常合并其它畸形，如脂肪瘤，脑积水，大脑 纵裂蛛网膜囊肿等 胼胝体部分性缺如 胼胝体完全性缺如 胼胝体发育不良 胼胝体脂肪瘤伴发育不良 七、蛛网膜囊肿 蛛网膜形成含脑脊液囊袋状结构 [病因] 先天性