尤文肉瘤治疗-医学课件.ppt

化疗方案选择 EICESS92 随机对照 高危人群 肿瘤大 初始转移 普通人群 包括IFO在内的多药方案 包括CTX在内的多药方案 高危人群 IFO 包括IFO在内的多药方案 包括CTX在内的多药方案 普通人群 IFO、CTX * 局部治疗 手术 V.S 放疗 选择手术还是放疗目前无随机对照试验评价优劣 * 局部治疗方案选择 CESS 81 CESS 86 EICESS 92 手术+放疗局部控制好 远期无差异 手术+放疗, 局部失败率 7.5% 根治性放疗, 局部失败率 26.3% 结论：手术+放疗的局部控制率优于根治性放疗，但是总生存无差异 * 局部治疗方案选择 EURO-Ewing 99 接受局部治疗3年EFS优于不接受局部治疗 如果早期出现了远处转移，可以不用手术或者放疗？ 当然不是 结论：手术是有必要的，是患者达到无瘤状态的最佳办法，给肿瘤的治愈提供可能性 * 手术方案选择 手术目的：尽可能切除肿瘤，降低转移风险 截肢术 关节离断术 肿瘤瘤段切除+内固定术 人工骨替代or自体骨替代 * NCCN 治疗流程 * NCCN 治疗流程 * 转移性尤文肉瘤治疗 一线化疗方案 VIDE 起效率高 二线化疗方案 伊立替康+替莫唑胺（脑转移） 环磷酰胺+托泊替康 吉西他滨+多西他赛 * 转移性尤文肉瘤靶向治疗 目前无针对尤文肉瘤靶向药物 参考其他类型软组织肉瘤，可考虑帕唑帕尼 在二代基因测序的指导下，可能找到合适的靶向治疗药物如依维莫司、奥拉帕尼等 * * go * go * go * go * go * go * go * go * go * go * go * go * go * go * go go go go go go go go 北京大学肿瘤医院 骨与软组织肿瘤科 高天 * 简介 尤文肉瘤家族（ESFT） 是一类小圆细胞肿瘤的统称，它包含 骨的尤文肉瘤（Ewing?s sarcoma ，ES） 骨外ES 原始神经外胚叶肿瘤（Primitive neuroectodermal tumor PNET） 骨的PNET Askin?s瘤 * 特征 该组肿瘤具有相同的特异性的融合基因 EWS融合基因 同时，还具有相同的细胞膜糖蛋白，以区分其他小圆细胞肿瘤 MIC2（CD99） * 流行病学 年龄：青少年 部位：全身各骨均可见，尤其骨盆、长骨骨干、胸壁 表现：局部疼痛、肿胀，也可伴发热、乏力、消瘦 检查：经典的影像学表现是“洋葱皮样改变” 检验：LDH升高、淋巴细胞减少 * 常规检查 必要时生殖咨询 * 治疗流程 VAC-IE VACD VAI 手术 根治性放疗 手术±放疗 VAC-IE VACD VAI * 基础治疗——化疗 欧美多中心研究显示 新辅助化疗： 肿瘤降期、提高R0手术率 辅助化疗： 改善无复发生存率（RFS） 提高生存率（OS） 重要结论：化疗是Ewing家族肉瘤治疗的基石 * 化疗药物选择 联合方案：至少选择三种 V：Vincristine 长春新碱 （必不可少） A：Anthracyclines 蒽环类药物 E：Etopside 依托泊苷 C：Cyclophosphamide 环磷酰胺 I：Ifosfamide 异环磷酰胺 D：Dactinomycin 更生霉素 * 化疗方案选择 IESS1 IESS2 随机对照无转移 VACD,5年RFS 60% OS 65% VAC,5年RFS 24% OS 28% 无转移VACD 结论：无转移患者中VACD优于VAC方案 * 化疗方案选择 INT-0091 随机对照 无转移 395 转移 120 无转移 VACD-IE 转移 VACD VACD-IE VACD-IE,5年OS 72% VACD,5年OS 61% VACD-IE,5年OS 35% VACD,5年OS 34% 结论：无转移患者中VACD-IE优于VACD方案 初始发生转移患者VACD-IE和VACD方案效果等同 * go * go * go * go go go * go * go * go go * go * go * go * go * go * go * go * go * go * go * go * go * go * go * go go go go go go go go go