肾上腺肿瘤-医学课件.pptVIP

病理 35%-50%来源于肾上腺髓质，24%-40%来源于腹部交感神经节，可为多发，体积较大，质地较软，切面呈灰白色，常有钙化灶区，坏死和出血，恶性度高，常在短期内突破包膜，侵及周围组织器官。镜下为胞质甚少的小卵原形神经母细胞。可经淋巴及血流转移，常见的转移部位为淋巴结，骨骼和肝脏，肺转移少见。 * 临床表现 以无痛性腹部包块多见。由于转移发生早，常有消瘦、贫血、淋巴结肿大，低热等。骨转移尤为多见，可见骨痛、运动障碍等，以及骨髓受累情况。腹泻亦很常见。 * CT表现 左侧多于右侧，表现为不规则形实性包块，常较大，呈软组织密度，常合并出血、坏死或钙化。钙化以斑点状最为常见，亦可见环行或班状钙化，化疗后钙化更明显。少数仅为软组织或脂肪密度，无钙化，诊断困难。 * 鉴别诊断 需与儿童肾胚胎瘤相鉴别，二者均为常见儿童恶性肿瘤，生长快，瘤体大。肾胚胎瘤少有钙化，与无钙化的神经母细胞瘤难以区别，一般认为：巨大的神母可压迫肾脏，产生移位，但对肾盂肾盏影响小，而肾胚胎瘤影响肾盂较多。 需与畸胎瘤相鉴别，后者生长缓慢，多为良性，大多有囊性组织，可见牙齿及骨成分在内 需与神经节瘤相鉴别，后者多为良性，进展缓慢，几乎无症状，偶然发现，无转移。 * 肾上腺皮质癌 * 是肾上腺原发的恶性肿瘤，相对少见。常见于男，一半为非功能性，一半为有功能性。有功能的肾上腺皮质癌5年生存率约为18%，非功能性约为11% *