视神经脊髓炎谱系疾病-陈文珍-医学课件.pptVIP

2.2.3 TM/LETM/r-LETM： 部分NMOSD病例在疾病的某一阶段或是整个病程中突出表现为单一的脊髓受累症候。临床可以为单次或多次病程，影像学病变长度多超过3个椎体节段，且多为横贯性受损。部分早期病例脊髓受累长度可以短于3个椎体节段或不完全横贯受累。部分病例在随后病程演变过程中出现其他部位受累表现。 * 2.2.4 延髓最后区综合征： 部分NMOSD 病例在疾病的某一阶段或是首次发作中突出表现为顽固性呃逆、恶心、呕吐等与影像对应的延髓最后区受累症候及体征，部分病例可与脊髓病变相连续，亦可无任何症候。 * 2.2.5 其他脑病类型： 部分病例在疾病的某一阶段可以单独或合并出现与NMOSD脑内特征影像对应的临床症候。（1）脑干及第四脑室周边症候：头晕、复视、共济失调等；（2）下丘脑症候：困倦、发作性睡病样表现、顽固性低钠血症、体温调节障碍等；（3）大脑半球白质或胼胝体症候：淡漠、反应迟缓、认知水平下降、头痛等；（4）可无任何症候。 * 1.在临床观察中，以上几种类型可以以不同形式组合； 合并或不合并AQP4-IgG阳性； 合并或不合并风湿相关自身免疫性疾病， 如干燥综合征、系统性红斑狼疮、桥本氏病等； 合并或不合并风湿自身免疫性相关抗体阳性，如ANA、SSA、SSA等情况。 临床表现 * 2. 急性起病(数h/数d) 单眼视力部分\全部丧失 视力丧失前1~2d眶内疼痛