肝豆状核变性最新教学演示课件.pptVIP

. * * * * * * * * * * * * * * * . 5、头颅CT及MRI 可见脑萎缩、基底节低密度灶、特别是双侧豆状核区低密度灶。 . 6、基因诊断 . 诊断及鉴别诊断 临床诊断主要根据4条标准： （1）肝病史或肝病征／锥体外系病症； （2）血清CP显著降低和／或肝铜升高； （3）角膜K-F环； （4）阳性家族史。 符合（1）（2）（3）或（1）（2）（4）可确诊WD； . 符合（1）（3）（4）很可能为典型WD； 符合（2）（3）（4）很可能为症状前WD； 符合4条中的2条则可能是WD。 . 须鉴别的疾病有急、慢型肝炎，肝硬化，小舞蹈病，亨廷顿舞蹈病，扭转痉挛，帕金森病和精神病。 . 治 疗 基本原则是低铜饮食、用药物减少铜的吸收和增加铜的排泄；治疗愈早愈好，对症状前期患者也需及早治疗。 . 1、低铜饮食 因尽量避免食用含铜多的食物，如坚果类、巧克力、豌豆、蚕豆、玉米、香菇、贝壳类、螺类、蜜糖、动物肝和血。 高氨基酸、高蛋白饮食能促进尿铜排泄。 . 2、药物治疗 （1）D-青霉胺（D-Penicillamine）：治疗WD的首选药物，可络合血液及组织中的过量游离铜从尿中排出，还能与铜在肝中形成 无毒的复合物而消除铜在游离状态下的毒性。 成人1～1。5g／d，儿童20mg／kg／d，Tid，需终生服药。 首次使用应作青霉素皮试。 . （2）