儿童免疫性血小板减少症的诊治-医学课件.pptVIP

指满足以下所有三个条件的患者 ①脾切除后无效或者复发; ②仍需要治疗（但不限于小剂量肾上腺皮质激素）以 降低出血的危险； ③除外了其他引起血小板减少症的原因，确诊为原发 ITP。 慢性难治性ITP的诊断标准 * 分类 75%～82%的儿童ITP在6个月内可获缓解，但大龄儿童（青少年）转为慢性ITP的可能性较大。 国际儿童ITP研究组调查显示，慢性ITP在＜1 岁、1～5 岁、＞5 岁年龄段的发生率分别为 5%、38%和57%，转为慢性ITP可能与初诊年龄有关。 * 等级 出血严重程度及生活质量 临床干预 一级 少量出血，紫癜≤100个，和/或≤5个、 建议观察 直径≤3cm的小瘀斑，无粘膜出血 二级 轻微出血，紫癜100个，和/或5个、 观察或选择性治疗 直径3cm的小瘀斑，无粘膜出血 三级 中等量出血，明显的粘膜出血 临床干预使患儿 病情达一/二级 四级 粘膜出血或怀疑有内脏出血 紧急临床干预 * 但最新国际指南并未推荐出血程度分级标准；仅有的少数ITP出血程度的评估方法，均因未进行大样本、前瞻性研究而无法证实其可行性 。专家组认为，无论处于疾病何种分期，严重 ITP 仅应在有明显临床出血征象的患者中被定 义 。及早、准确判定个体化出血程度为早期干预治疗提供了依据。 * 有症状 出血 PLT 20–30 x 109/L 其它因素 年龄/性别 职业/活动度 伴发疾病/治疗 妊娠 其它 目标 预防出血 治愈 何时开始治疗? 哪些患者需要治疗? 如何选择治疗方案? ITP国内专家共识（修订）——ITP的治疗 * ITP治疗的目的 ▲ 保证患儿的血小板在一个安全的水平限上，从而防止严重出血的发生。目前许多学者认为：血小板30 x 109/L是安全的。 ▲ 没有威胁生命的出血，而不是强求血小板达到正常水平或轻度减少水平。 ▲患儿的临床表现和体征（黏膜出血—提示比较严重的出血）比血小板更重要。建议，仅表现皮肤血，没有黏膜或其它部位的较严重的血，不考虑治疗。 美国血液学会(ASH)及英国血液学会(BSH)对儿童ITP的治疗指南认为：当血小板计数20×109/L时,无需住院及药物治疗 * 原则：血小板计数30x109/L，无出血表现，且不从事增加患儿出血风险的活动，发生出血的危险性比较小，可不治疗，仅观察随访，若患儿有出血症状，无论血小板减少程度如何，都应该积极治疗。 血小板的安全值（欧洲ITP诊断指南） —拔牙/补牙30x109/L —小手术50x109/L，大手术80x109/L —正常分娩50x109/L，剖腹产80x109/L ITP的治疗原则 * 糖皮质激素：ITP首选 ▲有效：逐渐减量，血小板维持在安全水 平–短期使用； ▲ 不能完全减停：强的松5~10mg(成人)可 保持血小板在安全水平，此剂量可以长期口服； ▲ 大剂量地塞米松（HD-Dex）(亦称脉冲式)：20~40mg/m2，连用3~4天，据报道，成人效果较好，但儿童效果不理想。 ▲ 糖皮质激素副作用大，为保证一定量的血小板数而长期服用激素， 孰是？孰非？ * 静脉输注丙球（IVIg） ▲ 常用于ITP病人急性出血期，可快速提升血小板，改善出血； ▲ 反复使用IVIg，能使血小板稳定在安全水平的不到10%； ▲ 作用短暂；花费高；用法用量？ 剂量为0.4 /（Kg.d)x3~5天或1g/(Kg.d)x2, 目前国际上推荐后者。 * 一线治疗 1、糖皮质激素： 国内外学者推荐的指征为血小板计数 30×109/L,或伴有明显出血症状或体征患儿。泼尼松常规剂量1~2mg/（Kg.d),最大剂量为60mg/m2.d,初始可选择静脉点滴，待出血倾向改善、血小板有上升可给以口服（等剂量静脉换算）。血小板正常后缓慢减量至停药观察。若糖皮质激素治疗2-4周仍无反应者应尽快减量和停用，并寻找原因。 目前国际上推崇短期大剂量治疗方法。 肾上腺糖皮质激素： 大剂量地塞米松(40mg/M2×4d），联用4天，4周为一疗程 2、丙种球蛋白（IVIg） 为重度出血或短期内血小板进行性下降选用，其作用机制为中和血小板抗体以及抑制