干燥综合征治疗的难点和中西医结合教学演示课件.ppt

. . 重叠综合症 (OS)是指同一患者先后或 同时出现两种或两种以上结缔组织病, 包括类风湿性关节炎(RA)、系统性硬化症（SSc）、ＳＬＥ和多肌炎．CREST综合征为SSc的特 　殊临床类型, RA与CREST综合征合并 　的OS罕见。 * . 本例患者有对称性关节肿痛、晨僵,RF 阳性,类风湿性关节炎线改变,符合1987 美国风湿病学会(ACR)制定的ＲＡ分类 标准。患者有雷诺氏现象,手指远端皮肤 硬皮,指端凹陷性瘢痕,胸片有肺纤维化, 可诊断硬皮病(1980年MASI诊断标准), 根据皮损的范围,硬皮病分为弥漫皮肤型 硬皮病和局限皮肤型硬皮病,后者包括 CREST综合征。 * . CREST综合征是一组临床症状,包 　括软组织钙化、雷诺现象,、食管 　功能障碍、指硬化、毛细血管扩 　张,具有上述症状3项即可诊断; * . 本例患者手指各关节、腕关节、肘关节、 膝关节等多处皮下钙化,手指钙化皮肤有溃烂, 文献少有报道。本例患者先患RA,2年后患 SSc,符合RA和SSc(CREST综合征)诊断标 准,则为重叠综合征,患者也有口腔发干,双侧 腮腺弥漫性肿大; Schirme实验(+),荧光角膜 染色(+);唇腺淋巴细胞、浆细胞重度浸润;腮 腺造影异常,抗SSA(+)!抗SSB(+);可诊断为 SS。如与RA、CREST综合征并发,则为继发 SS。 * . 董怡教授报道类风湿关节炎合并 CREST综合征1例,其右侧拇指皮下 可触及一个结节,X线片关节旁无钙 化影 * . 2、酷似干燥综合征起病的多中心型Castleman病1例： Castleman病(CastlemansDisease,CD) 又称血滤泡性淋巴样增生、巨大淋巴结 增生,是一种少见的以不明原因淋巴结肿 大为特征的慢性淋巴组织增生性疾病， 介于良性和恶性之间，最终可发展为恶 性淋巴瘤。 * . 男,65岁。2005-06出现双侧颌下区肿痛伴口干15天，口腔科就 诊。查体见双侧腮腺及颌下腺肿胀伴触痛明显,腮腺导管内口红肿, 全身皮肤干燥,无浅表淋巴肿大,肝脾肋下未触及。临床怀疑干燥综 合征,建议腮腺造影和病理活检,患者拒绝。随后予地塞米松抗炎治 疗2周,全身症状消失、局部红肿消退后出院。出院后1个月余,患者 颈部、腋下及腹股沟出现多个黄豆至蚕豆大小淋巴结,轻触痛,伴低 热及明显的口干眼涩症状。门诊行右颈部淋巴结活检示淋巴细胞 反应性增生,予糖皮质激素治疗后临床症状好转,但肿大淋巴结未有 缩小。2006-06初,右颈部一淋巴结增大至鸽蛋大小,轻触痛,并伴发 热、盗汗、乏力。门诊行颈部淋巴结活检示纤维脂肪结缔组织、 肉芽组织形成、慢性炎细胞浸润,予抗感染治疗1周,疗效不明显,体 温反复波动,淋巴结仍有肿大趋势。给予化疗 * . 2006-08初再次在门诊行右颈部淋巴结活检，病理提示Castleman病(混合细胞型)(图1)。 * . 3、以神经系统损害为主要表现的干燥 综合征SS主要的病理改变有两种：一 种是在柱状上皮细胞组成的外分泌腺体 间有大量淋巴细胞,包括单核及浆细胞的 浸润,往往形成淋巴滤泡样结构;另一种 病变为血管炎,这种血管炎往往因冷球蛋 白血症、高球蛋白血症或免疫复合物沉 积而引起，它们是本病并发周围和中枢 神经病变、肾小球肾炎、皮疹、雷诺 现象的病理基础. * . 引起神经系统损害的病理基础以血管炎最 为可能,不同部位的血管炎造成了不同部位 的神经损害和相应的临床症状。由于血管 炎可以是多部位的,因此神经系统的受损也 是多水平、多灶性的，大脑、小脑、脊 髓、颅神经、周围神经都可以出现病变， 颅神经病变以三叉神经为最多见;周围神经 病变较中枢神经病变更为多见,且容易被漏 诊，周围神经系统损害的病程多隐匿冗长, 以累及其感觉神经纤维为主。 * . 中枢神经受损的发生率约为5%,可表现 为:①癫痫样发作;②精神症状及意识障 碍;③类似多发性硬化的症状,即出现 脑、视神经、脊髓等多水平的损害;④局 灶性症状如偏瘫、偏盲、共济失调、颅 神经病变，此类病例报道不多,应引起重 视。 * . 4、其他：SS伴肾小管酸中毒并发癫 痫、伴膜性肾病；并发自身免疫性肝 炎；并继发性肺间质纤维化；并反应性 浆细胞增生；妊娠合并SS；SLE并 SS；儿童SS并慢性萎缩性胃炎，并发 骨结核；合并腹膜后纤维化致肾衰等等 均造成治疗困难. * . 三、中西医结合对策 国内外医学者普遍认为干燥综合征与自 身免疫、遗传、病毒感染、激素等因素 有关。有文献报道,免疫因素是患者抑制 性 T 细胞减少,及有抗 SSA、SSB 等抗 体的