学习班生酮饮食治疗顽固性癫痫.pptVIP

生酮饮食治疗前的评估评估的内容包括：⑴对患儿营养状态的评估(如：身高、体重、BMI、能量摄入水平等)。⑵相应的实验室检查(如：血常规、电解质、血糖、血脂、尿常规等)。⑶根据情况选择相应的特殊检查(如：脑电图、头部影像学检查、腰穿脑脊液检查)。⑷预计在治疗过程中可能出现并发症的风险(如：肾结石、血脂异常、生长发育迟滞、胃食管返流等)。 启动生酮饮食治疗 患儿住院期间，在开始生酮治疗前，应充分禁食，可以禁食四餐至五餐，但一般不超过36h。如患儿出现面色苍白、出汗、乏力时，应警惕发生低血糖，测微量血糖，当血糖低于2．2 mmol／L时，立即口服纯牛奶或鲜果汁20 mL。当患儿出现嗜睡，呼吸深大，口唇樱红色、呼气有臭味时，有发生酮症酸中毒的危险，应立即处理。  生酮饮食治疗期间为避免影响患儿的生长发育，应补充多种维生素和矿物质，同时为降低肾结石的发生风险，给予枸橼酸钾口服补充。注意：癫痫药物用药情况遵循医嘱。  按要求坚持生酮饮食治疗3个月仍无明显效果或出现一些严重的副作用，建议停止该治疗。如果疗效较好，应正规生酮饮食治疗两年．评估脑电图和复发风险后缓慢过度到正常饮食。 随访  为达到生酮饮食治疗的最佳效果并且避免严重不良反应的出现，我们会向患者了解生酮饮食坚持的情况，以及癫痫病情发作情况和患者在实施生酮饮食过程中所遇到的饮食制作上的问题，并根据患者填写的《饮食记录表》来核算全天总摄入量及各营养素的比例是否合适。随访的时间安排为出院后第一周1次、后两周1次、而后一个月1次、直至半年后1次/季度。 实施生酮饮食治疗的饮食要求： 能量供给量推荐表 ：因限制热量摄入有利于控制癫痫发作，故推荐给予生酮饮食的患者的能量为能量推荐量的75%即可。三大营养素产热比为脂肪：（碳水化合物+蛋白质）=9：1。 备注：超重的患儿要酌情减少能量摄入量，低体重的患儿则需要增加能量摄入量，以达到患儿的理想体重。同时在整个治疗过程中，要监测身高和体重的增加，以此为依据不断调整能量需要量。 《生酮饮食记录表》例如：男性患儿，7岁，身高130厘米，体重27.8公斤，癫痫发作约200次，建议该患儿每天的饮食摄入量为：总能量1350千卡。填写《生酮饮食记录表》如下： 饮食及其制作的注意事项：? 除辣椒、味精（鸡精）、糖、番茄酱外，其他调味品可少量食用。? 肉末拌入油后，放入炒锅煸炒，待肉五分熟后，放入其他辅菜，降低油脂损失。? 炒菜后，可用炒锅中剩余的油做汤，确保油量的充分摄入。? 严禁喝含糖饮料。? 加餐食物应计入全天摄入热量中。 鼓励！ 生酮饮食—食谱Serve and Enjoy! 沟通！ 鼓励！ 坚持！ Gluten allergy 谷蛋白过敏 Autoimmune reaction 自身免疫应答 慢性疾病 发作时出现短暂的脑功能障碍 强直性发作表现为全身僵硬或身体一部分僵硬，可能突然跌倒，四肢没有节律性抖动，也可有手上举，头后仰，或头转向一侧，伴面色或口唇青紫。3分钟内停止 阵挛性发作表现为四肢、头面部有节律抖动，而不会身体长时间僵硬不动。 失张力发作表现为病人突然肌肉放松，不能维持当时的站立或坐位姿势，跌在地上，神志不清，有时仅表现为低头，两肩下垂，手指张开，不一定跌倒。 失神发作表现为突然不动，但不跌倒，双眼茫然无神。有时眼皮快速跳动或手微微抖动。一般10秒钟左右恢复正常，自己无知觉。 生酮饮食最初是开发于1920年代用于观察空腹抗癫痫性能的。在空腹期间，身体通过脂肪分解进行脂肪的代谢，脂肪酸在骨骼肌、心肌等肝外组织线粒体内，脂肪酸B氧化产生的乙酰CoA直接进入三羧酸循环彻底氧化功能。而肝细胞产生的大量乙酰CoA除了通过氧化生成ATP供能外，还在线粒体内转化生成酮体（酮体包括乙酰乙酸、B--羟丁酸、丙酮），细胞可将酮体作为生产ATP的前体。 。酮体是脂肪酸在肝细胞分解氧化时产生的特有中间代谢物。富含脂肪和低碳水化合物的生酮饮食被认为迫使身体使用脂肪作为能量的主要来源来模拟饥饿代谢的效果。 虽然生酮饮食（KD）作为一个治疗癫痫和其他神经系统疾病的合理和成功的方法已被广泛接受，但其作用机制仍旧是一个谜。KD的使用主要会导致代谢的变化。最显著的似乎是慢性酮症，但也有其他症状，例如：高水平的多不饱和脂肪酸（PUFAs）。这些“主要”影响导致“次要”的，自我适应部分的影响，例如线粒体密度和基因表达的变化。 Ketogenic Diet in Refractory Epilepsy 癫痫病是神经系统特别是小儿神经系统的常见病。癫痫发作是一种脑细胞生物电活动发生紊乱所产生的症状。 癫痫发作表现： 强直性