神内教学查房-原发性中枢神经系统血管炎诊断与治疗.pdfVIP

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2018-10-26 发布于浙江
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神内教学查房-原发性中枢神经系统血管炎诊断与治疗.pdf

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神内教学查房-原发性中枢神经系统血管炎诊断与治疗

原发性中枢神经系统血管炎的诊断与治疗 Primary Central Nervous System Vasculitis 中枢神经系统血管炎的分类 Primary CNS Vasculitis Systemic Vasculitis Involving CNS Secondary Vasculitis Primary Central Nervous System Vasculitis 原发性中枢神经系统血管炎(PCNSV) 是中枢神经系统血管的非感染性炎性病变，自发并可复发，仅局限于中枢神经系统，没有其他系统性疾病的表现。年发病率2.4/1,000,000 Primary central nervous system vasculitis: analysis of 101 patients. Ann Neurol 2007,62(5):442–451. PCNSV分型 Calabrese 分型 Maclaren 分型病理分型 Calabrese分型 (1)中枢神经系统肉芽肿性血 • PCNSV最为严重的类型，约占管炎 20％。平均发病年龄57岁，主要累及小至中等大小血管，一般隐 (GACNS) 袭起病，常出现头痛、痫性发作、局灶性或弥漫性神经功能缺损。 •DSA所见多数正常。 •病理上主要应与肉芽肿性感染、血管内淋巴瘤、神经系统结节病鉴别。 (2)中枢神经系 •常发生于20～50岁的女性，预后优于GACNS，典型临床表现为突发性剧统良性血管炎烈头痛。随后发生脑卒中(常见于分 (BACNS) 水岭区或后循环，约占40％病例)或癫痫； •MRI类似分水岭梗死或可逆性后部白质脑病； •脑脊液检查正常； •脑活检表现为非特异性反应； •DSA显示不同直径血管交替性的扩张和狭窄。 Comparison of BACNS and GACNS BACNS GACNS Prevalence Female-predominant Male-predominant Disease Acute Chronic onset Clinical Monophasic Recurrent course CSFfindings