视神经脊炎谱系疾病.pptVIP

NMOSD经典发病机制：源于B细胞的浆细胞产生AQP4抗体，通过BBB，与星形胶质细胞上的AQP4抗原结合，通过抗体依赖细胞毒性、补体依赖细胞毒性等机制，最终造成星形胶质细胞损害、少突胶质细胞损伤、脱髓鞘；神经元丢失。 不同的药物通过不同的靶点发挥治疗作用。目前最常用的药物硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯药理作用为抑制淋巴细胞增殖、利妥昔单抗靶点则为B淋巴细胞。一些正在临床试验中或正在研发的药物则将靶点瞄准了补体、AQP4等 （绿色为目前在使用的药物；紫色为正在评估中；蓝色为正在研发中；橘黄色为概念提出阶段） * * Bonnan等2009年报道血浆置换效果与AQP4-IgG无关，他们研究发现，对于有严重脊髓症状的NMOSD患者，无论患者AQP4-IgG阳性还是阴性，与单类固醇激素治疗组相比，类固醇激素+血浆置换组患者神经功能均明显改善（ΔEDSS为主要指标） （尽管在NMO-IgG negative组内，无明显统计学差异，但ΔEDSS St+PE组比PE组低趋势明显） * * Kitley等2012年发表在Brain上的多中心研究，针对106例来自英国和日本的AQP4阳性NMOSD患者，发现在AQP4阳性患者中，平均年复发率为82%，18%患者有视觉障碍；34%的患者不同程度运动障碍，23%的患者需做轮椅；9%患者死亡。 * 治疗初期应与泼尼松联合治疗原因：硫唑嘌呤起效时间为3-6月 *