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软骨母细胞瘤 又称成软骨细胞瘤，是良性软骨性肿瘤 少数侵袭性生长和发生转移，或恶变为肉瘤 临床与病理 特点是不等量软骨样基质包绕着软骨母细胞 本病约20%~25%左右并发动脉瘤样骨囊肿病 多见于青少年，多发生于11~30岁，男性多 多发生于四肢长骨，其中以股骨和肱骨最多 发病缓，一般症状轻，邻近关节不适、积液 局部疼痛肿胀、活动受限，少合并病理骨折 影像学表现 X线： 多位于干骺愈合前的骨骺，可突破骨端进入关节 可跨越骺板向干骺端扩展，单纯位于干骺端少见 多半为圆形或不规则形骨破坏，轻度偏心性膨胀 少数呈分叶状或多房状，其边界清楚，常有硬化 病变可穿破骨皮质形成软组织块，少有骨膜反应 骨破坏区可见钙化，呈小点状、斑片状或团块状 CT： 易显示骨破坏区少量钙化及邻近关节的积液征象 MRI： T1WI上呈低信号，而在T2WI上可呈均质高信号， 钙化为低信号，出血囊变T2WI则为明显高信号 诊断与鉴别诊断 1．骨巨细胞瘤 多发生于干骺愈合后的骨端，骨破坏区膨胀明显 瘤灶周围无硬化带表现，骨破坏区内亦无钙化影 2．内生软骨瘤 骨破坏区内常可见钙化，但多见于成人短管状骨 发生于长骨者，多位于干骺端并向骨干方向发展 3．软骨粘液样纤维瘤 发生于干骺端，常为多房状呈蜂窝样，少见钙化 4．骨骺、干骺结核 病灶多位于骨骺或跨干、骺，病变较小且无膨胀 一般无硬化边，可见细小死骨，邻近骨质常疏松 软骨肉瘤 起源于软骨或成软骨结缔组织。仅次于骨肉瘤 按部位分中心型（发生于髓腔）和边缘型（发生于骨表面） 中心型多为原发，边缘型多为继发，继发于骨软骨瘤，尤其是多发骨软骨瘤 临床与病理 原发性软骨肉瘤常见于30岁以下男性，继发性常见于40岁以上男性。 好发于膝关节附近长骨干骺端。骨盆部也好发 青少年的原发性肿瘤进展快，症状重，预后差。 中年人的继发肿瘤发展慢，症状轻，预后好 影像学表现 X线： 1：中心型软骨肉瘤主要为骨内骨质破坏、软组织肿块和钙化。破坏区边界不整，少数边沿可硬化骨皮质可变薄破坏，其中钙化为主要X线表现。钙化表现为散在而密度不均、边缘模糊的环状和沙砾样钙化或密集成堆的絮状及块状钙化，其中环状钙化具有定性诊断的价值. 2: 周围性软骨肉瘤多为骨软骨瘤恶变，骨软骨瘤软骨帽不规则变大、边沿模糊、形成软组织肿块并且其内出现钙化，原软骨帽钙化影变淡、模糊或消失提示恶变 CT：可见骨质破坏、软组织肿块、和钙化，CT可发现平片不能发现的钙化,非骨化部分密度不均，坏死囊变呈更低密度影 MRI：T1WI：等或低信号T2WI：低度恶性因含透明软骨呈均匀高信号，恶性度高信号不均，MRI 能清楚显示软骨帽，若》2cm提示软骨肉瘤可能性大. 中心型软骨肉瘤 腓骨下段骨质破坏骨膜增生 周围软组织肿块、 斑点状颗粒状钙化 周围骨软瘤 胫骨下段内侧皮质 旁软骨瘤恶变，软 组织肿块边界不清 点状钙化 股骨软骨肉瘤 中央型原发性 股骨远端膨胀性骨质破坏，骨皮质变薄 近侧可见钙化 CT软组织窗：骨皮质变薄、侵蚀破坏、 可见钙化 股骨后部骨软骨瘤恶变、巨大软组织肿块，可见点片及不 规则片状钙化 CT平扫：软组织密度不均匀，不规则钙化灶 MRI+C：信号不均，肿块周边及间隔强化 软骨 肉瘤 边缘型 股骨肉瘤 股骨肉瘤 股骨表面 肉瘤 肱骨肉瘤 股骨骨肉瘤 股骨骨肉瘤 成软骨性肿瘤 骨软骨瘤 软骨瘤 成软骨细胞肿瘤 软骨肉瘤 骨软骨瘤 又称骨软骨性外生骨疣，是指在骨的表面覆以软骨帽的骨性突出物，常见，居首位，分单发和多发，单发常见，多发骨软骨瘤病又称遗传性多发外生骨疣，是双亲传递的常染色体显性遗传病。 骨软骨瘤临床和病理 病理： 肿瘤由骨性基底、软骨帽、纤维包膜三部分组成。骨性基底可宽可窄，内为骨小梁和骨髓，外为薄层骨皮质，均与母体骨相连。软骨帽为骨性基底顶部，随年龄增大减退直至骨化。 临床： 1：好发于10-40岁，男多于女 2：早期无症状，摸一小硬结 3：增大时有轻度压痛和局部畸形邻近关节可活动障碍 4：肿瘤突然增大或生长迅速提示恶变 单发骨软骨瘤影象学表现 X线： 1：发生于软骨化骨的骨骼，长骨干骺端（股骨下端和胫骨上端50%）， 2：长骨多背离关节短骨多向着关节生长，骨性突起、其骨小梁与骨皮质同母体骨相连，基地部顶端膨大或呈菜花状软骨帽不显影当软骨钙化时呈点状、环状高密度影。 CT：骨皮质骨松质与母体骨相连，表面有软骨帽，可见帽钙化，+C无强化 MRI：软骨帽在T1WI呈低信号T2WI为信号，骨性基底与母体骨相同，软骨帽大于2cm，提示恶变。 影像学表现 单发性骨软骨瘤 遗传性多发性骨软骨