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2015年 毛细血管渗漏综合征 广东省第二人民医院医院儿科 王玉 广东省第二人民医院医院儿科 毛细血管渗漏综合征(capillary leak syndrome,CLS)是由不同原因引起的,以低血压、低蛋白血症和全身水肿为主要表现的临床综合征。通常病情危重,临床表现复杂,病期之间的界限模糊, 严重时引起心、肺、肾等器官功能衰竭。 一 概念 广东省第二人民医院医院儿科 REASON SIRS（常见） 内毒素及炎性介质的作用下出现毛细血管内皮细胞的广泛损伤。 广东省第二人民医院医院儿科 一 病因 毛细血管渗漏综合征 扩散： ①气体：CO2，O2 ②脂质类：甘油，脂肪酸（相似相容） ③小分子有机物：乙醇、苯、尿素  三 生理 广东省第二人民医院医院儿科 扩散、滤过重吸收、吞饮 关于毛细血管、血管内物质分子量 连于动、静脉之间，互相连接成网状。管径平均为7～9μm（约1个红细胞通过）； 除软骨、角膜、毛发和牙釉质外，遍布全身； 全身约400亿根毛细血管，总面积可达6000m2 ； 血液与周围组织进行物质交换的主要部位； 人体各组织毛细血管通透性有所不同 广东省第二人民医院医院儿科 目前比较公认的是细胞因子介导的血管内皮损伤学说。生理条件下根据血管内外渗透浓度的改变,水和电解质可通过毛细血管屏障进入组织间隙,而白蛋白（约67KD）等分子质量稍大的物质则不能。 四 发病机理 广东省第二人民医院医院儿科 表现：血压下降、体液潴留、体重增加、肺水肿、腹水、低白蛋白血症。严重时可引起心、肺、肾等多器官功能衰竭(MODS)。 特征：低容量性低血压、低白蛋白和血液浓缩三联征伴随全身水肿。 五 临床表现 2016.07.3 2016.07.3 诱发 因素 引起SIRS或全身感染的因素 实验 检查 六 临床诊断 广东省第二人民医院医院儿科 七 鉴别诊断 （ 1）系统性CLS（SCLS） （4）新生儿硬肿症 广东省第二人民医院医院儿科 鉴别诊断 SCLS无明确的病因或诱因； CLS病因明确。 SCLS最初于1960年由Clarkson等报道,可无诱因反复发作，是一组少见的原因不明的低容量性低血压、血液浓缩、低蛋白血症、全身水肿,多数情况下伴有异型球蛋白血症的临床综合征,具有较高的病死率。SCLS反复发作,静止期从4d至12个月不等；CLS一般只发作一次,随着原发疾病的好转,毛细血管渗漏可完全逆转,原发疾病治愈后CLS不再发作。 （3）植入 综合征(ES） （4）新生儿 硬肿症 硬肿的特点为冷、硬、肿，发生顺序：小腿-大腿外侧-下肢-臀部-面颊-上肢-全身，有时只硬不肿，则皮肤颜色苍白，犹如橡皮，范围较局限，只影响大腿和臀部，这种情况常发生在感染性疾病引起的硬肿症；复温和抗凝治疗有效。 而CLS的少有体温不升；水肿多为凹陷性，肿比硬明显，特别是下坠部位明显；低蛋白血症；这些特点有助于区别。 广东省第二人民医院医院儿科 此期持续约1～4d,血管内 八 临床分期 渗漏期 恢复期 持续约1～4d,血管内的液体和大分子急剧地渗出血管外,毛细血管不能阻留200KD的分子,甚至有些900KD的大分子亦不能阻留,临床上可引起严重低血压、弥漫性全身水肿、腹水、胸腔积液、心包积液、心、脑、肾等重要脏器血液灌注严重不足。实验室检查示:血液浓缩、白细胞增高、白蛋白降低。 毛细血管通透性增高现象逐步纠正,大分子、血浆回渗到血管内,血容量恢复。若继续大量补液,常会引起急性肺间质水肿、肺泡萎缩、气体弥散障碍、动静脉血分流增加、血氧含量下降、氧转运量减少、低氧血症和组织缺氧,形成恶性循环,是死亡的主要原因。故应在血流动力学监测的条件下补液。 A B 广东省第二人民医院医院儿科 广东省第二人民医院医院儿科 1、治疗原发病 2、液体治疗 a、血液 b、晶体液 c、血浆代用品 九、治疗方法 治疗方法 广东省第二人民医院医院儿科 1、治疗原发病 2、液体治疗 a、血液 b、晶体液 c、血浆代用品 积极治疗原发病是控制CLS最根本措施, 如对脓毒症患者进行早期集束化治疗,对创伤失血的患者及时止血、输血治疗等。 治疗方法 广东省第二人民医院医院儿科 1、治疗原发病 2、液体治疗 a、血液 b、晶体液