常见的肾上腺疾病进展-宁光.ppt

皮质醇增多症 定义： 肾上腺皮质分泌过量皮质激素 发病特点： 成人、女性多发 肾上腺大结节增生症 女 53岁 两次入院 第一次入院 因浮肿、脸红入院 血F昼夜节律消失 24h尿F升高 2mg及8mg地塞米松试验均不被抑制 影像学示双肾上腺增大 行右肾上腺全切术 第二次入院 一月后，症状又明显 入院查血F昼夜节律消失 24h尿F升高 2mg及8mg地塞米松试验均不被抑制 行左肾上腺切除术 病理生理和临床表现 脂代谢障碍 脂肪动员和合成都加快 脂肪重新分布 向心性肥胖 满月脸 水牛背 病理生理和临床表现 蛋白质代谢障碍 蛋白质分解增强 皮肤菲薄，易起淤斑、紫纹 病理生理和临床表现 糖代谢异常 促进糖异生 拮抗胰岛素 糖耐量减退 糖尿病 病理生理和临床表现 神经、精神障碍 皮肤色素沉着 足灰指（趾）甲 生化检查：尿游离皮质醇(UFC) 最有用的最初检查方法 结果的判定 正常：20－90ug/dl Cushing 150ug/dl 生化检查：昼夜节律消失 Cushing综合征的特征 午夜血F更有意义 血F 1.8ug/dl(50nmol/L)时，诊断敏感性100％ 生化检查 午夜1mg DX抑制试验(DST) 最常用的排除性筛查方法 正常5ug/dl；Cushing 10 ug/dl 诊断和鉴别诊断 临床表现 生化检测 血、尿皮质醇升高 昼夜节律消失 不被小剂量DX抑制 影像学依据 病因诊断 垂体性(Cushing病) 起病隐匿、发展慢 可被大剂量DX抑制 垂体CT、MRI示病变 双侧肾上腺轻度增生 病因诊断 异位ACTH综合征 病情发展迅速，典型Cushing症状少，肿瘤本身症状多 血ACTH更高 皮质醇不被大剂量DX抑制 影像学检查 鉴别诊断 单纯性肥胖 类似点： 体胖、轻度向心性肥胖、月经紊乱、腹部条纹、痤疮等 UFC可升高 鉴别点： 皮质醇昼夜节律存在 小剂量DX可以抑制 亚临床型库欣综合征的定义 存在偶发性肾上腺肿瘤，缺乏库欣综合征典型的临床表现 24小时尿17OHCS、血皮质醇正常或稍高于正常，ACTH分泌低下，地塞米松抑制试验抑制不完全，血皮质醇节律失调，特别是下午四时，午夜皮质醇增高对诊断意义较大 肾上腺及肿瘤切除术后出现肾上腺皮质功能低下，需激素暂时性替代疗法，或病理证实肿瘤旁肾上腺组织萎缩可诊断本病 * 上海第二医科大学附属瑞金医院 上海市内分泌代谢病研究所 上海市内分泌代谢病临床医学中心 宁光 Cushing 综合征的诊断和治疗 病因和病理 1、垂体分泌ACTH过多(Cushing病) 垂体ACTH微腺瘤： 双侧肾上腺 增生、分泌大量皮质醇 2、原发性肾上腺皮质肿瘤(腺瘤和 腺癌)：自主分泌大量皮质激素 不受垂体ACTH控制、瘤外和对侧肾上腺皮质萎缩 3、异位ACTH综合征：垂体以外的肿瘤产生ACTH，刺激肾上腺皮质增生，分泌大量皮质激素，、肺癌、胸腺癌和胰腺癌多见 特征： 垂体分泌ACTH过多 垂体ACTH微腺瘤 双侧肾上腺增生 分泌大量皮质醇 Cushing病 特征 自主分泌大量皮质激素 不受垂体ACTH控制 瘤外和对侧肾上腺皮质萎缩 特征 垂体外肿瘤产生ACTH 刺激肾上腺皮质增生 分泌大量皮质激素 肺、胸腺和胰腺癌多见 病因和病理 异位CRH综合征 其他部位的肿瘤产生CRH 刺激垂体分泌大量ACTH 肾上腺皮质分泌大量皮质激素 不依赖ACTH的双侧小结节性增生或小结节性发育不良 23.3 21.1 20.1 18.7 西沙必利 15.8 17.1 19.1 17.4 18.9 GnRH 15.6 18.6 17.6 16.8 15.6 18.9 17.5 18.9 标准餐 25.8 21.5 19.1 立卧位