补体系统医学演示课件.pptVIP

C1IHN缺陷引起血管神经性水肿 * . 种 类 分 布 作用靶分子 功 能 C1INH 血清 C1r，C1s 抑制C1r、C1s，与无活性 C1结合 C4结合蛋白 (C4bp) 血清 C4b 加速C4b2a衰变，辅助I因子介导的C4b裂解 H 因子 血清 C3b 加速C3bBb衰变，辅助I因子介导的C3b裂解 I 因子 血清 C3b，C4b 裂解C3和灭活C3b、C4b 膜结合蛋白 (CR1，CD35) 多数血细胞、肥大细胞 C3b，C4b，iC3b 加速C3转化酶解离，帮助I因子介导C3b、C4b降解 膜辅助因子蛋白 (MCP，CD46) 血细胞 (除红细胞外)、上皮细胞、纤维母细胞 C3b，C4b 帮助I因子介导C3b、C4b降解 促衰变因子 (DAF，CD55) 大多数血细胞 C4b2a，C3bBb 加速C3转化酶降解 同源限制因子 (HRF，C8bp) 红细胞、淋巴细胞、单核细胞、血小板、中性粒细胞 C8，C9 抑制旁观细胞溶解，阻止C9与C8结合，防止MAC插入自身血细胞膜和细胞溶解，作用限于同种C8、C9 膜反应溶解抑制物(MIRL，CD59) 单核细胞、血小板、中性粒细胞 C7，C8 阻断C7、C8与C5b结合，防止MAC形成及其溶细胞作用 * . DAF和MCP作用示意图 * . 种 类 分 布 作用