颅后窝容积与脊髓空洞症-科学网.PDF

颅后窝容积与脊髓空洞症 吕健 西安交通大学第二附属医院神经外科 概念 脊髓空洞症的定义：tube-like cavity within spinal cord • 脊髓积水 • 脊髓空洞 • 日本（1995）： 1243例脊髓空洞症 51.2%合并Chiari畸形 Fischbein （1999）：空洞前状态（Pre-syrinx state ） 可逆 MRI ：脊髓肿大伴T1、T2信号延长 无空洞形成 临床表现相似 术后恢复正常 （枕下减压空洞分流 小脑扁桃体切除） CSF经血管周围间隙进入脊髓实质 间质水肿/静脉充血/缺血→脊髓含水量增加 Chiari畸形 • 定义 • 分型 Ⅰ型 Ⅱ型 Hans Chiari Ⅲ型:颅后窝内容物疝入枕部脑膨出 Ⅳ型：小脑发育不良 0型：脊髓空洞，无后脑疝 1.5型：Ⅰ型+ 脑干下移，无第四脑室或蚓部下疝 Ⅰ 型 Ⅱ 型 Chiari畸形0型（Iskandar，1998） • 脊髓空洞 • 无后脑疝 • 颅后窝减压术有效 尚无鉴别特发性脊髓空洞症之方法 • Tubbs （2001 ）：颅后窝拥挤 • MRI ：枕大池消失 小脑幕上移 斜坡、枕骨基底变短 闩部低位 发病机制 教科书： • 神经外科学（王忠诚）：独立章节 Gardner • 现代神经外科学（周良辅）：Chiari畸形章节 Gardner Williams Oldfield • YOUMANS神经外科学：Chiari畸形章节 Gardner Williams • 早期：先天性？ 获得性？ Developmental theory ：合并脊柱裂或其他先天畸形 翼板未能完全靠拢 成胶质细胞未能正常迁移、成熟 Acquired lesion theory ：缺血 淋巴淤滞 缺乏证据 • 现代：CSF循环障碍 颅后窝狭小 小脑扁桃体下疝 • Chiari （1891）：空洞源自第四脑室 脊髓或中央管的发育缺陷 • Ellertson （1939）：空洞与第四脑室相通 但是，其实验结果提示： 液体来自蛛网膜下腔CSF经脊髓