医药-胸部大血管先天发育异常.pptVIP

胸部大血管发育异常 概述 胸部大多数血管发育异常于儿童时期发现，小部分于成年发现，多数发育异常无临床症状，部分患者合并有相应症状需要进一步治疗。影像医师应该熟悉这些异常的影像表现。可大体分为：主动脉弓及其主要分支发育异常、肺动脉发育异常、肺静脉发育异常、体静脉发育异常。 分类： 一、主动脉弓及其主要分支发育异常： 1、迷走右锁骨下动脉 2、右位主动脉弓伴镜面分支 3、右位主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉 4、双主动脉弓、双主动脉弓伴一侧闭锁 5、无名动脉压迫综合征 6、先天性主动脉狭窄 7、其他 二、肺动脉发育异常： 1、肺发育不全 2、肺动脉吊带畸形 3、动脉导管未闭 三、肺静脉发育异常： 1、部分性肺静脉异位引流 2、完全性肺静脉异位引流 四、体静脉发育异常： 1、左上腔静脉 2、左肋间上静脉 3、下腔静脉奇静脉引流 一、主动脉弓发育异常 1、主动脉弓分支的胚胎发生 胚胎早期先后出现6对动脉弓，它们均发自动脉囊，其演变情况各不相同，若某一阶段的动脉弓退化、闭锁发生延迟或障碍，均将导致主动脉弓发育异常。 腹背主动脉之间的连接形成6 对弓动脉,第1、2、5 对弓动脉全部萎缩,第3、4、6对弓动脉保留。第3弓动脉加上与它相连的背主动脉头端形成颈内动脉,颈外动脉起自于第3 弓动脉的根部,加上动脉囊的一部分形成颈总动脉。第4对弓动脉左右两侧分化不同，左侧第4弓动脉和动脉囊的左半，加上与第4弓动脉相连的左背主动脉形成主动脉弓,动脉囊的右半伸长成头臂干,右第4弓动脉与右侧背主动脉以及从背主动脉发出的第6节间动脉共同形成右侧锁骨下动脉,而左侧第6节间动脉形成左侧锁骨下动脉。第6弓动脉的左右两侧弓内侧部分形成肺动脉支,左侧背支形成动脉导管,右侧背支退化。 正常左侧主动脉弓发育： 正常发育情况下, 动脉弓尾部与右侧锁骨下动脉之间（A1）发生退化萎缩, 最终动脉弓自右向左发出头臂干、左颈总动脉、左锁骨下动脉这三支主要血管。 2、分类： 迷走右锁骨下动脉 右位主动脉弓伴镜面分支 右位主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉 双主动脉弓、双主动脉弓伴一侧闭锁 无名动脉压迫综合征 先天性主动脉狭窄 其他 迷走右锁骨下动脉 迷走右锁骨下动脉是最常见主动脉弓畸形，发病率为1/200。 通常无症状，偶尔发现。扩张的右锁骨下动脉压迫食管可以导致食管受压性吞咽困难 ，压迫气管可引起呼吸道症状。极少数可以并发动脉瘤、主动脉夹层 。 分为3型：食管后型（约占80% ），食管前型（约占15%），气管前型（约占5%）。 右位主动脉弓伴镜面分支 为左侧主动脉弓镜像表现：主动脉弓上层面自右向左分别见右锁骨下动脉、右颈总动脉、左无名动脉。 分2型：1型降主动脉在脊柱右侧，可伴有其它先天性心脏畸形；2型降主动脉在脊柱左侧，大多无症状。 右位主动脉弓 2岁女孩，咳嗽伴喘鸣，轴位及VR图像显示右位主动脉弓合并镜像头臂干，无迷走左锁骨下动脉。 镜面主动脉弓（黄箭），VSD室缺（红箭）。 右位主动脉弓合并迷走左锁骨下动脉 图示有症状患儿，轴位显示右弓，左锁骨下动脉走行与气管、食管之后，VR图像显示气管受压（绿箭）。 双主动脉弓、双主动脉弓伴一侧闭锁 右主动脉弓，与升主动脉发生的左主动脉弓形成真性血管环，围绕气管和食管，并引起相应的压迫症状。 双主动脉弓：右弓大、左弓小；可见四管征。 双主动脉弓伴一侧闭锁：左弓发育细小伴闭锁、可见四管征。 双主动脉弓 右弓明显大于左弓，围绕气管、食管形成闭合环，通常引起喘鸣、吞咽困难，颈总动脉、锁骨下动脉分别起源于左右弓，无头臂干显示。 1、四管征；2、双弓；3、右弓高大；4、气管、食管完全包绕。 另一例：气管受压包绕狭窄，MPR、VR显示更清楚。 2个月女婴，双主动脉弓患者，喘鸣及反复性呼吸暂停，行左弓部分切除，MDCT显示左弓切除前后。 双主动脉弓合并部分性闭锁 双弓有时合并节段性闭锁，不能误认为右位主动脉弓，左弓只是细小，仍然可见“四管征”。 无名动脉压迫综合征 无名动脉压迫综合征（轻微压迫气管） 先天性主动脉狭窄 先天性主动脉狭窄 是指包括 主动脉瓣狭窄、主动脉瓣上狭窄和主动脉瓣下狭窄的一组先天性心脏病。狭窄部位可单一或多发，也可与其他以内畸形并存。新生儿及婴儿期严重的主动脉瓣狭窄可迅速发生心力衰竭，多数在生后数天或几周内死亡。1岁以上患儿则很少出现心力衰竭并能长期存活，其生存时间与狭窄的进展速度有关。未经治疗的患者平均寿命为35岁，即使无症状，40岁的病死率可达60%。 主动脉狭窄（主动脉瓣上狭窄）分型： 通常所见为导管后型，该型狭窄位于左