常见的2017中国成人肥厚性心肌病的诊治指南.ppt

2017年中国成人肥厚型心肌病诊治指南 2017年 廊坊 解读 肥厚型心肌病（HCM）是年轻人猝死的主要原因之一。近年来，我国肥厚型心肌病诊断、治疗和研究发展迅速。2017年12月3日，我国首部肥厚型心肌病诊断与治疗指南发布，标志着我国成人肥厚型心肌病的诊疗进入“精准医学”时代。 一、肥厚型心肌病的定义 二、HCM流行病学 三、肥厚型心肌病的分型 四、肥厚型心肌病的诊断 五、左心室流出道梗阻的治疗 六、SCD（心源性猝死）的预防 内容 一、肥厚型心肌病的定义 目前认为，肥厚型心肌病是一种以心肌肥厚为特征的心肌疾病，主要表现为左心室壁增厚，通常指二维超声心动图测量的室间隔或左心室壁厚度≥15mm，或者有明确家族史者厚度≥13mm，通常不伴有左心室腔的扩大，需排除负荷增加如高血压、主动脉瓣狭窄和先天性主动脉瓣下隔膜等引起的左心室壁增厚。 二、HCM流行病学 一些来源于特定人群的患病率调查发现HCM并不少见。中国HCM患病率为80/10万，粗略估算中国成人HCM患者超过100万。HCM是青少年和运动员猝死的主要原因之一。心脏性猝死（SCD）常见于10～35岁的年轻患者，心衰死亡多发生于中年患者，HCM相关的心房颤动（房颤）导致的卒中则以老年患者多见。在三级医疗中心就诊的HCM患者年死亡率为2%~4％，SCD是最常见的死因之一。 一些来源于特定人群的患病率调查发现HCM并不少见。中国HCM患病率为80/10万，粗略估算中国成人HCM患者超过100万。HCM是青少年和运动员猝死的主要原因之一。心脏性猝死（SCD）常见于10～35岁的年轻患者，心衰死亡多发生于中年患者，HCM相关的心房颤动（房颤）导致的卒中则以老年患者多见。在三级医疗中心就诊的HCM患者年死亡率为2%~4％，SCD是最常见的死因之一。 一些来源于特定人群的患病率调查发现HCM并不少见。中国HCM患病率为80/10万，粗略估算中国成人HCM患者超过100万。HCM是青少年和运动员猝死的主要原因之一。心脏性猝死（SCD）常见于10～35岁的年轻患者，心衰死亡多发生于中年患者，HCM相关的心房颤动（房颤）导致的卒中则以老年患者多见。在三级医疗中心就诊的HCM患者年死亡率为2%~4％，SCD是最常见的死因之一。 一些来源于特定人群的患病率调查发现HCM并不少见。中国HCM患病率为80/10万，粗略估算中国成人HCM患者超过100万。HCM是青少年和运动员猝死的主要原因之一。心脏性猝死（SCD）常见于10～35岁的年轻患者，心衰死亡多发生于中年患者，HCM相关的心房颤动（房颤）导致的卒中则以老年患者多见。在三级医疗中心就诊的HCM患者年死亡率为2%~4％，SCD是最常见的死因之一。 一些来源于特定人群的患病率调查发现HCM并不少见。中国HCM患病率为80/10万，粗略估算中国成人HCM患者超过100万。HCM是青少年和运动员猝死的主要原因之一。心脏性猝死（SCD）常见于10～35岁的年轻患者，心衰死亡多发生于中年患者，HCM相关的心房颤动（房颤）导致的卒中则以老年患者多见。在三级医疗中心就诊的HCM患者年死亡率为2%~4％，SCD是最常见的死因之一。 一些来源于特定人群的患病率调查发现HCM并不少见。中国HCM患病率为80/10万，粗略估算中国成人HCM患者超过100万。HCM是青少年和运动员猝死的主要原因之一。心源性猝死（SCD）常见于10-35岁的年轻患者，心衰死亡多发生于中年患者，HCM相关的心房颤动导致的卒中则以老年患者多见。在三级医疗中心就诊的HCM患者死亡率为2%-4%，SCD是最常见的死因之一。 三、肥厚型心肌病的分型 根据超声心动图检查时测定的左心室流出道与主动脉峰值压力阶差（LVOTG），可将肥厚型心肌病患者分为梗阻性、非梗阻性及隐匿梗阻性3种类型。 梗阻性：安静时LVOTG≥30mmHg； 隐匿梗阻性：安静时LVOTG正常，负荷运动时LVOTG≥30mmHg； 非梗阻性：安静或负荷时LVOTG均30mmHg。 另外，约3%的患者表现为左心室中部梗阻性肥厚型心肌病，可能无左心室流出道梗阻，也无收缩期二尖瓣前向运动（SAM）征象。有研究认为这类患者的临床表现及预后与梗阻性肥厚型心肌病相同，甚至更差。 梗阻性、隐匿梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病患者比例约各占1/3。 这种分型有利于指导治疗方案选择，是目前临床最常用的分型方法。 四、肥厚型心肌病的诊断 01．症状： 劳力性呼吸困难：是肥厚型心肌病患者最常见的症状，有症状患者中90%以上有此表现。 胸痛：25%-30%的肥厚型心肌病患者有胸痛不适的症状，多呈劳力性胸痛，也有不典型的疼痛持续发生且发生于休息时及餐后，但冠状动脉造影正常。 心悸：与心功能减退或