吉兰-巴雷综合征-刘建平12.01.pptxVIP

吉 兰-巴 雷 综 合 征(Guillain-Barre syndrome,GBS) 四十一病区 2017-11 时间： 2017-11地点：主任办公室主持人：陈志朋主查人：刘建平参加人员签字：阅读后签字检查和诊断治 疗临床表现护 理概 述三五四二一目 录 一、概 述（一）基本概念急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（acute inflammatory demyelinating polyradicu-lo-neuropathies，AIDP） 又称为吉兰-巴雷综合症 (GBS) 是指一种急性起病，一组神经系统自身免疫性疾病。以周围神经、神经根损伤为主的综合症。树 突细胞体（一）基本概念大脑周围神经吉兰-巴雷综合症 (GBS)又称为 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（acute inflammatory demyelinating polyradicu-lo-neuropathies，AIDP） 脉冲方向轴突脊椎郎飞氏结轴突终端尼氏小体轴丘细胞核雪旺细胞髓鞘树突终端是指一种急性起病，一组神经系统自身免疫性疾病。以神经根、周围神经损伤为主的综合症。（二）流行病学 1.GBS的年发病男性略高于女性； 2.各年龄组均可发病;发病年龄有双峰现象，即16-25岁和45-60岁出现两个高峰； 3.我国GBS的发病似有地区和季节流行趋势，在我国河北与河南交界带的农村，多在夏、秋季节有数年一次的流行趋势。病原体入侵 病因不明，属神经系统的一种迟发型过敏性自身免疫性疾病，可能与感染、疫苗接种有关。多数病人在本病发病前1-4周有呼吸道、肠道感染病史，最常见为空肠弯曲菌感染。（三）病因与发病机制产生自身免疫性T细胞和自身抗体机体免疫识别错误周围神经髓鞘脱落，神经根炎症发生免疫反应（四）病 理小血管周围淋巴细胞巨噬细胞炎性反应严重者累及轴索（五）临床分型1、经典吉兰-巴雷综合症(AIDP)2、急性运动轴索性神经病(AMAN)3、急性运动感觉轴索性神经病(AMSAN)4、Fisher综合征5、不能分类的GBS二、临床表现 临床表现 1急性或亚急性起病四肢对称性无力运动障碍多从上下肢开始，逐渐向上发展，出现迟缓性瘫痪，多于数日至2周达到高峰。病情危重者在1-2日内迅速加重，出现四肢对称性迟缓性瘫痪。严重者可累及呼吸肌，出现呼吸肌麻痹，甚至死亡。神经反射异常自主神经症状脑神经损害深反射减弱或消失双侧周围性面瘫多见肢体远端感觉异常或手套、袜子型感觉障碍窒息、肺部感染、心衰等多汗、皮肤潮红、手足肿胀感觉障碍并发症临床表现2三、检查、诊断腓肠神经活检肌电图检查血清学检查脑脊液检查（一）检查四个方面末梢型感觉障碍常有蛋白-细胞分离现象（一般起病2周后）（二）诊断吉兰-巴雷综合症常有蛋白-细胞分离现象（一般起病2周后）神经传导速度减慢，F波异常，传导阻滞等四肢对称性无力、瘫痪和脑神经损害病前1～4周有感染史，急性或亚急性起病 四、治 疗治 疗 1、大剂量静脉滴注免疫球蛋白 调节免疫网络的平衡，阻断抗体介导的免疫损害作 用，促进神经再生。兼有保护全身性体液免疫抗感染的作用。 方法：0.4g/kg/天，静脉点滴。 治疗时机：及早（发病2周内）治 疗2、糖皮质激素 3、血浆置换疗法4、营养神经、抗感染等治疗5、辅助呼吸 当患者出现气短、肺活量降至1L以下或动脉氧分压低于70mmHg时可行辅助呼吸。 治 疗 6、康复治疗 可进行被动或主动运动，针灸、按摩、理疗及步态训练等应及早开始。7、预 后 大部分GBS患者可完全恢复或遗留轻微的下肢无力，约10%患者可出现严重后遗症，多发生在病情严重、进展快、轴索变性和需长期辅助通气的患者。 五、护 理 病例分析一般资料姓名：陈玉芹年龄：59岁性别：女科别：神经内科病区：41床号：36住院号院日期：2017-10-19 病例分析主诉：四肢无力八小时。现病史：患者2017年10月19日晨起后无明显原因出现四肢无力，不能行走，双上肢持物费力，双下肢抬起费力，病前无感冒、发热，无恶心呕吐，无腹痛腹泻，无心悸心慌，无大汗，无头晕头痛，无肢体麻木抽搐，无呼吸困难，无意识丧失，无大小便失禁。既往史：有颅脑外伤史九天。查体：T：37.3℃，P：82次／分，R 20次／分，BP：161／96mmHg；神经系统：神清，语利，双瞳孔等大等圆，直径约3.0mm，光反射灵敏，口角无歪斜，伸舌居中，四肢肌力4级，针刺觉对称，双下肢腱反射减弱，病理征阴性，颈软，克氏征阴性。 病例分析实验室及其他检查电解质：血钾：3.56mmol/L；脑脊液分析：常规：正常；生化：脑脊液葡萄糖:4.80mmol/L、脑脊液总蛋白:1.041g/L、脑脊液IgG:320mg/L；肌电图：四肢