儿童间质性肺炎课件.ppt

本患儿消瘦、营养差、阵发性腹痛较著，且既往进食欠佳，应考虑患儿可能为消化道畸形如肠系膜上动脉压迫综合征等所导致吸入性肺损害。 消化道B超示肠旋转不良(胃内可见较多积气及滞留物，右侧腹部未见结肠，多数小肠分布于右腹，回盲部位于左中腹，空肠、回肠内可见较多内容物与肠旋转不良；胃窦、十二指肠、空肠可见明显逆蠕动) 应给予抬高床头(45。)、少量多餐、睡前禁食流食、奥美拉唑抑酸观察疗效，并给予NCPAP呼吸支持，继续原量激素抗炎。 胃食管反流所致的吸入性肺损害，可发生 于大年龄的消瘦儿童，消化道症状可不典型，大多数患儿没有烧心反胃的主诉，有时表现为阵发性胸骨后疼痛等反流表现，故需仔细观察患儿的临床表现、仔细追问病史及发作方式 病例总结 有鸟或其他环境抗原接触史应考虑过敏性肺泡炎； 有咯血或肾脏疾病应考虑肺肾综合征； 特异性皮疹的存在有助于LCH的诊断； 伴有发热、皮疹、关节炎或疼痛应考虑结缔组织疾病； 贫血常提示肺出血的存在。 结合临床表现 早产的婴儿或有先天性心脏病或DOWN综合征的婴儿，ILD可能与肺泡发育简单化或肺泡生长异常有关； 足月产的婴儿出现严重ILD，伴有或不伴有家族史可能为IESM，最可能为表面活性蛋白B基因(EFTPB)、表面活性蛋白C(SFTPC)突变或ATP结合盒转运子A3(ATP bindingcassette transporter A3，ABCA3)突变； 足月婴儿，除呼吸增快外，无其他表现，生长发育不受影响，需要考虑NEHI。 检 查 高分辨CT(HRCT)能显示小叶水平的病变和细微的间质或结节性改变，对间质性肺疾病的诊断非常重要，可确定或提示病因。 结合影像学 闭塞性细支气管炎：中心性支气管扩张、血管衰减、马赛克灌注； 肺泡微石症：弥漫性微小钙化征象； IESM：弥漫性磨玻璃密度和间隔增厚 过敏性肺泡炎：小叶中心性边界模糊的微小结节 肺泡出血：弥漫性磨玻璃密度和实变阴影提 慢性嗜酸细胞性肺炎：典型的反肺水肿征 隐源性机化性肺炎：肺外周分布的斑片阴影 LCH：双肺结节阴影，伴有囊泡形成阴影。 BALF可协助诊断特殊疾病如感染、吸入、肺泡出血、肺泡蛋白沉积、组织细胞以及溶酶体累积性疾病。 结合BALP Macrophage (%) 78-98 Lymphocyte (%) 1-20 Neutrophils (%) 0-1.5 Eosinophils (%) 0-0.6 CD4/CD8 1.0-3.8 正常BALF的细胞构成比 灌洗液细胞分类可帮助缩小鉴别诊断范围： 中性粒细胞增多提示吸入或感染，IPF 嗜酸细胞增多提示嗜酸细胞性肺炎、药物诱导肺疾病或寄生虫疾病， 淋巴细胞增多提示过敏性肺泡炎、结节病或淋巴细胞间质性肺炎。 BAL对病因不明的许多ILD诊断意义不大。 但BALF中淋巴细胞增多者，预期对糖皮质激素有良好反应；而PMN（多核白细胞）、EOS显著增多者单纯激素疗效不佳。 BALF 对某些ILD 的诊断价值 相关疾病 BALF 发现 淋巴管癌，肺泡癌，肺淋巴瘤 恶性细胞 弥漫性肺泡内出血 充满含铁血黄素细胞，红细胞 肺泡蛋白沉着症 肺泡内充满脂蛋白样物质( PAS 染色阳性 )，液体呈乳白色 脂质肺炎 巨噬细胞内脂肪颗粒 嗜酸性肉芽肿 单克隆抗体(T6)阳性组织细胞 电镜发现巨噬细胞中有 Birbeck 颗粒 石棉 – 相关的肺部疾病 铁锈色小体 脂质沉积症 肺泡巨噬细胞中脂肪色素沉着 硅肺 偏振光显微镜可发现粉尘颗粒 韦格纳肉芽肿 ANCA+ 郎格罕细胞组织细胞增生症 CD1α5% 适用于所有怀疑儿童ILD 的患儿， 可除外肺血管疾病及心血管系统异常，这些疾病也可出现类似儿童ILD 的表现。 心脏彩超还可用于评价肺动脉高压的有无及程度，儿童ILD 伴有肺动脉高压时，常提示预后不良 心脏彩超 常规实验室检查项目为血、尿、便常规、血沉以及c反应蛋白。病原体培养、血清检查、代谢性酶学检查以及免疫功能检查等，这些检查可确定结缔组织疾病、血管炎以及糖原累积症等的诊断。 结合实验室检查 用力肺活量(FVC)和一氧化碳弥散度(DLco)是ILD诊断及病情观察不可缺少的检查。有研究表明DLco可在ILD病变极早期就表现出异常，甚至较HRCT更敏感 肺功