儿童肾病综合症课件.pptVIP

发病机制 病生与临床 前言 发病机制 病理 治疗 临床并发症 诊断 病理类型 微小病变约占80% 局灶性节段性肾小球硬化 膜性增生性肾小球肾炎 单纯系膜增生 增生性肾小球肾炎 局灶性球性硬化 膜性肾病 病理 正常肾小球结构模式图 本课件所用病理图片均摘自邹万忠主编.肾脏病病理图鉴.人民卫生出版社,1998年 病理 正常肾小球毛细血管模式图 病理（模型） 正微小病变性肾小球病，（左）正常，（右）上皮细胞足突广泛融合、消失 正常 NS患儿 病理（光镜） PASM-HE×400 正常肾小球 PAS×400 肾小球结构基本正常 病理（电镜） EM×13000 肾小球上皮细胞足突广泛融合变平，这是该病的特征性病变 EM×8400 正常肾小球 显示正常的肾小球基底膜(BM)，内皮细胞(En)，足细胞(P)及足突(FP) 病生与临床 前言 发病机制 病理 治疗 临床并发症 诊断 病生与临床 ★ 正常尿中有少量蛋白质： 通常≤100mg/（M2·d）； 200mg/d为异常 ★ NS：定性≥+++；定量〉50mg/（kg·d） 大量蛋白尿 病生与临床 大量蛋白尿 病生与临床 大量蛋白尿 原因 病生与临床 大量蛋白尿 原因 病生与临床 大量蛋白尿 原因 病生与临床 低蛋白血症 尿中多种蛋白丢失的影响 ? 血清转铁蛋白 ? 铜蓝蛋白 ? 锌结合蛋白 ? 甲状腺结合蛋白 ? 25-羟胆骨化醇结合蛋白 ? 皮质醇结合蛋白 ? IgG、补体旁路B因子 ? 脂蛋白酶：脂代谢改变、抗凝血酶Ⅲ、纤溶有关 因子，高凝状态 大量蛋白尿尤其是持续者可致肾小管间质改变 对机体的影响 大量蛋白尿 病生与临床 血浆白蛋白 30g/L 治疗前 治疗后 低蛋白血症 病生与临床 血浆蛋白从尿中大量排出 肾小管吸收分解↑ 肝合成状态 血管通透性增加致间质中增加，血中下降 胃肠道：吸收不良，异常丢失？ 低蛋白血症 原因 病生与临床 蛋白质营养不良 影响内环境的稳定： 渗透压下降 (25~30mmＨg 降至6~8mmＨg） 血容 量改变 营养多种物质代谢：脂代谢 对药代动力学影响 低蛋白血症 对机体的影响 病生与临床 ?下行性 ?凹陷性 ?严重者可有体腔积液 水肿 病生与临床 ①underfilled theory NS 蛋白尿 低蛋白血症 血浆胶渗透压↓ 血容量↓ 神经内分泌调节改变 （RAA，ADH，心房肽等） （充盈不足学说） 水肿 ②overfilled theory NS 原发性水钠潴留 （过度充盈学说） 水肿 原因 病生与临床 血浆白蛋白↓ ↓ 脂质在肝脏代偿合成增加 脂蛋白的分解代谢障碍 高脂血症 高胆固醇血症 （5.72mmol/L） 主 要 危 害 ?增加心血管疾病的发病率 ?导致肾小球硬化 ?对血小板聚集的影响 高脂血症 病生与临床 前言 发病机制 病理 治疗 临床并发症 诊断 临床表现 1、 起病大多无诱因，可追溯到感染史。 2、本征可发生于各年龄组，一般以学龄前（3-5岁）为发病高峰。单纯型发病较早， 肾炎型偏迟，男：女为1.5-3.7：1.0。 3、以水肿为首发表现，常伴尿少，少数病例有一过性血尿和血压增高。 4、电解质测定一般正常。 5、肾功能检查长属正常范围，可出现一过性的BUN增高。 6、肾小管功能一般正常。 临床并发症 免疫功能低下 全身水肿和循环不良 蛋白质营养不良 免疫抑制药物的使用 气管炎、肺炎、腹膜炎、皮肤感染、泌尿道感染 感染 临床并发症 体液调节机制差，强利尿剂和大量放腹水 　 大量长期使用了激素降低了保钠作用 白蛋白20g/L难以维持正常血容量 免疫抑制药物的使用 长期免盐或低盐 感染、呕吐、腹泻等引起低钠血症 低血容量和休克 原因 临床并发症 血液高凝状态和血栓形成 临床并发症 钙及维生素D代谢紊乱 低钙血症、维生素D不足 急性肾功能衰竭 肾血灌注不足导致肾前性氮质血症，持续存在可导致急性肾功能衰竭；肾小球病变严重；肾间质显著水肿；应用药物的诱发的间质性肾炎。 肾小管功能紊乱 提示 FSGS的存在，预后不良 病生与临床 前言 发病机制 病理 治疗 临床并发症 诊断 治疗4-8w尿蛋白仍≥++者，争取肾活检 诊断 单纯性NS 肾炎性NS 病理 MCD为主 non-MCD为主 临床