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地中海贫血与生长发育相关性 地中海贫血生长发育异常比例--2004年国际地中海贫血联盟多中心研究资料 身材矮小：男31.3% 女30.5% 无性发育：40.5% 内分泌疾病： 生长激素缺乏症：男7.9% 女8.8% 甲状旁腺功能减低症：6.9% 糖耐量受损6.5% 胰岛素依赖性糖尿病3.2% 原发性甲状腺功能减低3.2% 地中海贫血生长发育因素 多方面因素： 长期贫血 铁负荷过量 慢性肝脏疾病 叶酸缺乏 情绪因素 内分泌疾病 GH-IGF-1轴调节异常 ...... 一：长期贫血 长期贫血可引起组织缺血缺氧，器官代偿性增生，出现心脏、骨骼等各器官发育异常，进而影响生长发育。 地中海贫血与正常儿童对比 二：垂体铁负荷过量  --目前大多数学者认为的主要因素 生长发育相关激素： 生长激素 甲状腺激素 胰岛素 雄激素 雌激素 铁负荷过量 31例女性地中海贫血： 下丘脑-垂体-性腺功能紊乱15例 促性腺功能减退12例 卵巢发育不全5例 发育延迟13例，均发现血清铁升高