大疱性类天疱疮培训课件.pptVIP

* 组织病理和免疫病理 组织病理： 表皮下水疱，疱顶表皮细胞扁平，排列紧密，无棘细胞松解。水疱内为纤维素构成的网架，含嗜酸性粒细胞和淋巴细胞。真皮内有以嗜酸性粒细胞为主的炎症细胞浸润。 * 组织病理和免疫病理 免疫病理 ： 直接免疫荧光检查：90％以上可见IgG和C3在基底膜带呈线状沉积，其中C3较IgG的阳性率高 偶尔可见IgM和IgA * 其他的实验室检查 间接免疫荧光（ IIF）： 70％以上的BP患者血清中检测到抗BPAg抗体 50％的BP患者有外周血嗜酸性粒细胞升高和IgE水平升高 活动期血沉可增快，在反复发作的病程长的患者中还可出现贫血、低蛋白血症等 * 诊断与鉴别诊断 典型临床表现 组织病理 免疫病理 * 诊断与鉴别诊断 与表皮内水疱病---天疱疮的鉴别： 天疱疮发病年龄低于BP，中年人居多 为松弛性水疱、大疱，壁薄易破，多显露为糜烂面，尼氏征阳性，无瘙痒；常伴有粘膜损害 组织病理为棘细胞松解，表皮内水疱和裂隙；DIF表皮细胞间有IgG和C3沉积；IIF血清中天疱疮抗体阳性或IBT血清中抗体结合分子量为130kd和/或160kd等 * * . . . . . . . Nikolsky征的中文简称，又称棘层细胞松解现象检查法，是皮肤科常用的体格检查 方法之一，用于检查水疱和大疱的位置在表皮内还是在表皮下。尼氏征包括以下几方面含义