医药-原发性血小板增多症诊断与治疗中国专家共识(2016年版).pdfVIP

中华血液学杂志2016年10月第37卷第10期 ChinJ Hematol，October 2016，Vol. 37，No. 10 ·833· ∙标准与讨论∙ 原发性血小板增多症诊断 与治疗中国专家共识（2016 年版） 中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组 Chinese expert consensus on the diagnosis and 和MPL 基因突变检测；⑤BCR-ABL 融合基因；⑥C treatment of essential thrombcythaemia （2016 ） 反应蛋白（CRP ）、红细胞沉降率、血清铁、转铁蛋白 Leukemia and Lymphoma Group, Chinese Society of 饱和度、总铁结合力和血清铁蛋白；⑦肝脏、脾脏超 Hematology, Chinese Medical Association 声或CT 检查。 Corresponding author: Xiao Zhijian, Institute of 二、诊断标准 Hematology and Blood Diseases Hospital, CAMS PUMC, Tianjin 300020, China. Email: 1. ET诊断标准：建议采用WHO （2016 ）诊断标 zjxiao@; Ma Jun, Harbin Institute of 准［5 ］：符合4 条主要标准或前3 条主要标准和次要标 Hematology Oncology, Harbin 150010, China. 准即可诊断ET 。主要标准：①血小板计数（PLT ）≥ Email: majun0322@126.com 9 450×10 /L ；②骨髓活检示巨核细胞高度增生，胞体 大、核过分叶的成熟巨核细胞数量增多，粒系、红系 为了进一步规范我国血液科医师对原发性血 无显著增生或左移，且网状纤维极少轻度（1级）增 小板增多症（ET ）患者的临床诊治，由中华医学会血 + 多；③不能满足BCR-ABL 慢性髓性白血病、真性红 液学分会白血病淋巴瘤学组牵头, 在广泛征求国内 细胞增多症（PV ）、原发性骨髓纤维化（PMF ）、骨髓 专家意见的基础上，最终达成了ET 的诊断程序、实 增生异常综合征和其他髓系肿瘤的WHO 诊断标 验室检查、诊断标准和治疗原则等方面的共识。 准；④有JAK2 、CALR 或MPL 基因突变。次要标 一、诊断程序 准：有克隆性标志或无反应性血小板增多的证据。 1. 病史采集：必须仔细询问患者年龄，有无血 2. ET 后骨髓纤维化（post-ET MF ）诊断标准：采 管性头痛、头晕、视物模糊、肢端感觉异常和手足发 用骨髓纤维化研究和治疗国际工作组（IWG-MRT ） 绀等微循环障碍症状，有无疲劳、腹部不适、皮肤瘙 ［8］ 标准 ：主要标准（2 条均需符合）：①此前按WHO 痒、盗汗、骨痛、体重下降等情况，有无心血管高危