常见的系统性硬化症.pptVIP

神经系统 少见 三叉神经病变 周围神经病变 中枢神经系统受累少见，少数病例有多神经炎（包括颅神经）、惊厥、癫痫样发作、性格改变、脑血管硬化、脑出血 自主神经功能紊乱 辅助检查 常规检查 血沉增快 C反应蛋白可正常或轻度升高 血象：轻度贫血、血小板减少、嗜酸粒细胞增多 有蛋白尿或镜下血尿和管型尿 血清白蛋白降低，球蛋白增高，γ球蛋白增高 肌酶：部分患者CK、LDH和AST升高 肾功能：尿素氮与肌酐可出现不同程度异常 硬皮病的标志性抗体 抗Scl-70抗体(抗拓扑异构酶I型抗体)，阳性率为20-40％ 与皮肤弥漫性SSc紧密相关，与末端指（趾）缺血、肺间质纤维化相关联。 抗着丝点抗体 (anticentromere antibodies, ACA)是CREST综合征的标志性抗体，阳性率约为70％ ；与性别（女性）、钙质沉着、毛细血管扩张、胆汁性肝硬化及局限性皮肤SSc相关联，与指（趾）末端缺血、关节炎或肺间质纤维化呈明显负相关，提示预后好。 其他 血浆免疫球蛋白可升高； 类风湿因子阳性（30％） 抗核抗体(以斑点型和核仁型多见) 阳性率达50～90％； 抗内皮细胞抗体（AECA）：与肺血管受累、肺泡毛细血管损伤有关 抗RNA多聚酶III抗体(ARA)，在Scl-70和ACA阴性患者中阳性率为20％ 提示从雷诺发展到脏器损害进展迅速。 脑钠肽 (BNP) ，筛查PAH。 病