常见的生物化学第28章脂肪酸的分解代谢.ppt

第28章 脂肪酸的分解代谢 脂质的定义 脂质的分类 某些天然存在的脂肪酸 高等生物对脂肪的需求 一、脂质的消化、吸收和传送 三脂酰甘油的结构 脂肪酸结构与熔点的关系 不饱和脂肪酸的顺反结构 食物成分含有的能量 脂肪的乳化 胆汁酸的结构 消化脂肪的酶 脂肪的消化和吸收 脂肪的消化与吸收图解 脂肪酸和单酯酰甘油在细胞中重新合成三酯酰甘油 乳糜微粒的结构 脂肪的消化和吸收 脂肪的消化和吸收 脂肪的动员 脂肪的动员 动员产生的脂肪酸的运输 脂肪动员图解 豚鼠脂肪细胞横切 脂肪细胞的电镜扫描照片 拟南芥子叶横切 脂质的运输形式 脂蛋白的不同密度 主要的人血浆脂蛋白的组成和性质 人血浆脂蛋白中的载脂蛋白 人血浆脂蛋白中的载脂蛋白（续） 各种脂蛋白的大小 主要的人血浆脂蛋白的组成和性质 VLDL的形成部位和功能 LDL通过受体被胞吞入细胞 细胞表面LDL受体的结构 HDL的形成部位和功能 HDL的形成部位和功能 HDL的形成部位和功能 脂蛋白的循环 HDL和LDL与心血管疾病的关系 脂蛋白的形成与分泌 二、脂肪酸的氧化 脂酰CoA的合成历程 脂肪酸进入线粒体 脂肪酸与肉碱结合进入线粒体基质 脂肪酸与肉碱结合进入线粒体基质 Knoop的重要发现 Knoop的苯基标记脂肪酸降解实验 脂肪酸的β氧化途径 脂肪酸β氧化的总反应式 线粒体中脂肪酸彻底氧化的三大步骤 脂酰CoA脱氢酶 脂酰CoA氧化产生的FADH2的电子传递 脂酰CoA氧化产生的FADH2的电子传递 脂肪酸氧化的能量总决算 脂肪酸氧化的能量总决算 过氧化物酶体中的脂肪酸β氧化 过氧化物酶体中的脂肪酸β氧化 过氧化物酶体缺陷病 植物过氧化物酶体乙醛酸循环体中的β∣氧化 种子中三酰甘油转变成糖 奇数碳脂肪酸的氧化 奇数碳脂肪酸的氧化 甲基丙二酰CoA变位酶作用机制 单不饱和脂肪酸的氧化 多不饱和脂肪酸的氧化Ⅰ 多不饱和脂肪酸的氧化Ⅱ 多不饱和脂肪酸的氧化Ⅲ 脂肪酸的α氧化 叶绿素的结构式 脂肪酸的α氧化 脂肪酸的α氧化 Refsum’s Disease 脂肪酸的ω氧化 脂肪酸的ω氧化 脂肪酸氧化产生的水为某些动物重要的水源 四、酮体 肝脏中酮体的形成 酮体的合成Ⅰ 酮体的合成Ⅱ 酮病的产生 酮病的症状 肝外组织利用酮体作燃料Ⅰ 肝外组织利用酮体作燃料Ⅱ 五、磷脂的代谢 磷脂酸和磷脂酰胆碱的结构 卵磷脂的结构 多种磷脂的结构 毒蛇毒液中的磷脂酶 各种磷脂酶的作用位点 八、脂肪酸代谢的调节 （二）心脏中脂肪酸氧化的调节 （三）激素对脂肪酸代谢的调节 大多数哺乳动物组织中很少有奇数碳原子的脂肪酸，但在反刍动物中，奇数碳原子的脂肪酸氧化提供的能量相当于它们所需能量的25%。具有奇数碳原子的直链脂肪酸可经正常的β－氧化途径，产生若干个乙酰CoA和一个丙酰CoA，丙酰CoA也是甲硫氨酸、缬氨酸及异亮氨酸的降解产物。 依赖生物素的羧化 柠檬酸循环 5’脱氧腺苷钴氨素 Vit B12 水合、脱氢、硫解，循环 三轮β—氧化 烯酰－CoA异构酶 双键位置改变，同时构型由顺式变成反式 三轮β—氧化 烯酰－CoA异构酶 一轮β—氧化 亚油酰CoA 双键位置改变，同时构型由顺式变成反式。 将4位顺式双键和2位反式双键转变成3位反式双键。 2,4-二烯酰-CoA还原酶 脂酰-CoA脱氢酶 烯酰－CoA异构酶 四轮β—氧化 将3位反式双键 异构成2位反式双键。 脂肪酸的α氧化发生在过氧化物酶体中。植烷酸存在于反刍动物的脂肪以及某些食品中，是人膳食中的一个重要组成成分。由于植烷酸C3位上有一个甲基，不能通过正常的β氧化降解，而是利用线粒体中另一个酶植烷酸α－羟化酶催化α羟基化，再由植烷酸α－氧化酶催化氧化脱羧反应，生成少一个碳原子的降植烷酸，然后按正常的β氧化方式降解，其降解产物为3个丙酰CoA，3个乙酰CoA ，最后一个降解产物为异丁酰CoA，它可以转化成琥珀酰CoA进入TCA循环。 疏水的植醇侧链（20个碳） 植醇 植烷酸 氧化 降植烷酸 Refsum’s Disease是遗传性共济失调性多发性神经炎样病，是因遗传性缺少脂肪酸α氧化酶系统，体内积累植烷酸，导致暗视觉不良、震颤，以及其他神经方面的异常。这种病人要忌食含有叶绿素的食品和植食性动物食品。 在鼠肝微粒体中观察到一种较少见的脂肪酸氧化途径，这个途径使中长链和长链脂肪酸通过末端甲基的氧化，生成二羧酸，两端的羧基都可以与CoA结合，从两端进行β氧化。 催化ω氧化的酶是依赖细胞色素P450的单加氧酶，反应还需要NADPH和O2参与。 脂肪酸的ω氧化是在内质网中进行的。 mixed function oxidase aldehyde dehydrogenase alcohol dehydrogenase β oxi