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常见的Prader-Willi综合征
疾病简介 PWS是Prader-Willi综合征（PWS）是一种与基因组印迹相关的遗传性疾病,是由于父源染色体15q11-q13基因缺失所致。 PWS国外报道发病率约为1/22,000~1/10,000 。 临床特征 湘雅医院儿科 Prader-Willi综合征 (PWS) 新生儿期和婴儿期 肌张力减退，吮吸困难； 儿童期 食欲过盛，肥胖，身材矮小，性腺机能减退，发育延迟伴智力轻中度低下。 典型临床特征 肥胖所导致的代谢紊乱综合征：糖尿病，高血压，冠心病等； 智力发育障碍，学习困难，生活自理能力差； 体格发育迟缓，身材矮小； 无生育能力。 PWS的预后： 低能量饮食； 合理运动，能有效地减轻体重，还可以使肌肉量增加； 行为指导：对患者进行严密的监测和改变其周围环境以防止其偷食等行为帮助患者控制体重； 父母参与对其的治疗及教育。 治疗原则：
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